先天性心律失常在心律失常发病中虽然只占少数，但是，病死率极高。近年来，随着诊断水平的提高，新的药物的不断涌现以及手术治疗的开展，先天性心律失常的预后有了极大的改善，人类基因组研究的不断进展，疾病的基因诊断和基因治疗将给先天性心律失常患者带来希望。

　　预激综合症西京医院儿科成胜权

　　【概述】

　　预激综合征(ventricular preexcitationsyndrome)又称沃-帕-怀综合征(Wolff Parkinson White Syndrome,WPW综合征),系心房与心室间存在附加传导束,又称房室旁道,使部分心室提前激动｡小儿发病率为1/1000～2/1000｡多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位､三尖瓣闭锁､右位心､心内膜弹力纤维增生症及心肌病等｡此外,尚有家族性发病的报道｡

　　【病因及发病机理】

　　通过心脏电生理研究,已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起｡组织学证实的房室附加传导束有:①房室副束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起｡②房束副束即詹姆(James)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连｡③束室副束又称马汉(Mahaim)束:连接房室交界与室间隔｡以上附加传导束可单独存在或并存｡

　　 正常心脏冲动的传导从心房下传到心室要通过房室交界区,有生理性延缓(约0.04～0.05秒),故一般P-R间期在0.10～0.12秒以上｡当心房与心室之间存在附加传导束时,冲动从心房下传到心室,同时通过房室间的附加传导束和房室交界区两条途径｡因异常的房室传导束越过了房室交界区,故冲动提前到达心室,使一部分心室肌预先除极,因此P-R间期缩短｡这些异常的房室传导束是由普通心肌细胞组成,传导速度较心室希-浦系统慢,只能使一部分心室肌除极,致QRS波起始部分畸形而粗钝,形成预激波(δ波)｡而由正常房室交界区下传的激动到达心室,循正常传导纤维--房室束､束支及浦顷野纤维迅速传播,使尚未除极的大部心室肌迅速除极,故预激综合征的QRS波较正常增宽,时间延长,而从P波到QRS波结束时间(P-J时间)仍正常｡房室旁道具有前传及逆传功能,其前向传导速为300～400mm/s,较交界区快,而不应则较长,可与正常房室传导系统形成折返环路,有适时的房性或室性早搏,即可导致房室折返心动过速｡部分病例旁道前传极为缓慢,甚至丧失前传功能,则心电图无心室预激表现,称为隐性预激综合征,由于旁道仍保留逆传功能,故仍可发生房室折返心动过速｡

　　【临床表现】

　　预激综合征临床症状的发生率变异较大，轻者可无任何症状，重者可以有明显血流动力学改变，表现为心力衰竭或猝死。

　　1．心动过速  心率可以达200～300次/分，婴儿期最易发生，发作时可以伴有面色苍白、精神差、食欲差，60％～90％在1岁内消失。

　　2．心功能不全  主要是由于持续异常的心动过速导致，表现为呼吸快、尿少、面色苍白、肝大等。

　　3．猝死  儿童发生率低，如果存在器质性心脏病时，相对危险性增加。

　　【鉴别诊断】

　　预激综合征,心室激动顺序异常,故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似的图形｡如不注意P-R间期缩短,而仅注意QRS波增宽,往往可造成误诊｡A型预激综合征可误诊为右室肥厚,但后者电轴右偏,P-R间期正常；B型预激综合征可误诊为左束支传导阻滞；C型预激综合征可误诊为右束支传导阻滞，鉴别见表1｡

　　表1  典型预激综合征与束支传导阻滞的鉴别

　　预激症候群

　　束支传导阻滞

　　P-R间期

　　缩短,婴幼儿在0.08秒以内,年长儿在0.10秒以内

　　正常或延长

　　QRS时间

　　增宽,婴幼女儿≥0.08秒,年长儿>0.10秒以内

　　显著增宽

　　P-J间期

　　正常婴幼儿