唇腭裂的概述

    发布时间:2016-03-04   来源:中华康网   

  什么是唇腭裂

  先天性唇裂(俗称兔唇)的形成是因为胚胎时期上唇的发育受到阻碍,导致上唇形成单侧、双侧或正中的裂隙。先天性腭裂(俗称狼咽) 是因为胚胎时期向腭部融合的突起发育受到阻碍,造成口腔与鼻腔的相通,导致腭部中央形成裂隙。由于这两种畸形常常合并存在,因此我们统称为唇腭裂畸形。唇腭裂是最常见的颜面裂畸形,发病率约为1/600 至1/1000,男性较多。

  唇腭裂还有可能伴有些什么别的畸形

  有些唇腭裂孩子会伴有先天性心脏病或其他颅面、四肢的畸形。有时唇腭裂只是全身性综合征在唇腭部的表现,因此唇腭裂的患儿还应该做全身的系统检查。大多数的唇腭裂患者都不会合并智力障碍。

  为什么会得唇腭裂

  唇腭裂的发生是由于胚胎发育早期双侧唇部和腭部的突起融合障碍所致,但具体的致病因素往往并不明确。少数孩子有遗传因素,大多数是由于母亲在怀孕早期有病毒感染、药物中毒、缺氧、营养缺乏、化学物品中毒、放射线辐射的病史,有时母亲在怀孕期间情绪过于紧张也有可能对胎儿的发育造成不良影响,导致唇腭裂的发生。

  唇腭裂会有哪些影响

  唇裂有损患儿的容貌,腭裂会影响患儿的发音,唇腭裂患者可能出现上颌骨的发育不良,出现上颌后缩、面中部凹陷、反颌畸形,牙槽嵴裂的患者由于牙弓的连续性受到破坏,可能存在牙列不齐、咬合异常、牙齿萌出障碍等。唇、腭裂患儿有吸吮困难,有的容易发生上呼吸道感染,有些还容易罹患耳朵的疾病。由于容貌的缺陷、发音的障碍,随着年龄的增长,这些孩子往往出现严重的心理问题。

  唇腭裂的治疗原则是怎样的

  唇腭裂的治疗是一个系统的工程,我们称之为序列治疗,它需要由包括整形外科医生在内的多学科医师参与的团队互相协作、分步骤进行。团队的组成包括整形外科医生、儿科医生、口腔正畸科医生、正颌外科医生、耳鼻喉科医生、语音治疗师、心理医生等成员。唇腭裂的患者大致要经过3次或3次以上的序列手术治疗才能最终达到满意的效果。3个月左右时,身体条件较好(国外的标准是出生后10周、体重大于10磅、血色素大于10克――我们可以参照),可以行唇裂修复术。如果是双侧唇裂的患儿,手术时间应推迟至出生后6个月。6个月-2岁要完成腭裂修复手术,因为此时患儿已开始学说话,在患儿开始学说话前及时手术、术后配合语言训练对日后患者的发音说话至关重要。如果唇腭裂同时存在,应分开手术,在唇裂手术修复后6个月进行腭裂的修复。5-6岁上学前可以做较小的软组织整形,以利于患儿在上学后心理的发育。9岁以后做牙槽嵴裂的植骨修复,以便使裂开的牙槽骨融为一体,关闭口腔和鼻底之间的漏洞,并同时做鼻唇部畸形的整形,进一步改善面部外形。尽管在早期已经做了上述手术,但随着患者的生长发育,大多数患者至成年后会遗留程度不同的面部畸形或上颌骨发育不良,表现为唇鼻畸形、上颌骨后缩、面中部凹陷以及反颌畸形,需要通过整形外科医生手术矫正唇鼻畸形或由正颌外科医师通过截骨手术进一步改善畸形和恢复咬合功能。手术前后都需要口腔正畸科医师的密切配合。如果腭裂患者手术后仍然存在腭咽闭合功能不全,发音异常没有改善,并且语音治疗效果不显著,还需要通过手术来矫正患者的腭咽闭合不全。

  什么是腭咽闭合不全

  口腔与鼻腔在后方的咽部连通。但在发某些音时,需要软腭上抬和周围肌肉的收缩关闭口腔和鼻腔之间的通道,使气流在口腔内回旋发出各种语音,这就是正常的腭咽闭合。腭裂畸形的患者由于存在腭部的纵行裂隙,不可能达到腭咽的完善闭合,所以会出现发音不清。即使腭裂修复手术很成功,也可能由于腭咽部先天发育不足腭咽部肌肉运动无力或瘢痕挛缩出现腭咽闭合不全。除了少数较轻的腭咽闭合不全可以通过语音训练代偿以外,大部分需要通过手术矫正。

  唇腭裂的手术是否安全

  所有的手术都可能存在发生意外和并发症的风险,唇腭裂的手术也不例外。一般来说,选择具有医疗资格的正规医院和具有唇腭裂修复经验的专业医师是降低风险的正确选择。另外,手术前医患双方充分的沟通也是降低手术风险的必要条件。

  如果选择手术应做什么准备

  唇腭裂修复手术之前,要保证患儿充分的营养和正常的发育,避免呼吸道感染,以使患儿在全身健康状态下接受手术。手术前应训练患儿适应汤匙或滴管进食,以利手术后的恢复。

  牙槽嵴裂植骨之前,应针对牙齿扭曲或牙列不齐进行牙齿正畸治疗。有条件的话,应进行洁齿治疗,以减少感染的发生。

  腭咽闭合不全矫正术之前应行鼻咽纤维镜和X线动态摄影等检查,了解腭咽闭合不全的状态和严重程度,已决定手术方案。

  正颌手术术前需要拍x线片了解和测量上下颌的畸形情况,必要时还可以做三维CT检查。并做上下颌咬合模型,在模型上预先设计截骨手术方案。有些咬合关系异常的患者还应在术前进行牙齿正畸治疗。

  手术选择什么样的麻醉

  除了对成年人进行唇鼻畸形的矫正手术可以选择局麻方式以外,无论是幼儿的唇腭裂修复手术、学龄期牙槽嵴裂的植骨手术,还是成人期的正颌手术都需要选择全身麻醉。

  手术是怎样进行的

  唇裂手术的具体方式有20多种,但基本原则都是将两侧裂隙的边缘切开,分层缝合粘膜、肌层和皮肤,使裂侧的形态尽量与健侧对称,恢复唇部组织的连续性和形成形态良好的人中。选择什么样的术式,应该在和医生充分沟通之后由医生根据具体情况来决定。

  腭裂修复最主要的目的是通过闭合裂隙使患者形成良好的腭咽闭合,为正确的发音打好基础。腭裂手术时医生在上腭的两侧作切口,游离后将软组织向中间推移,分层缝合两侧的肌肉、粘膜和粘骨膜而重建上腭。

  唇裂修复后还可能留有切口的瘢痕增生、鼻翼和鼻小柱畸形等,这些可在学龄前作进一步处理,或者在青春期后面部软组织发育完善后再次手术矫正。

  牙槽嵴裂植骨修复术一般选用自体松质骨填充于牙槽嵴的裂隙中,以恢复前颌骨的稳定和牙弓的完整,诱导异位的牙胚萌出并长入缺牙间隙。

  腭裂修复术后应进行语音治疗。如果患者仍然存在腭咽闭合不全,语音治疗效果不佳,可以在经过充分的检查之后行腭咽闭合不全矫正术。根据腭咽闭合不全的具体情况,可以选择咽后壁瓣成形术、咽腭肌瓣成形术、咽后嵴增高术、颊肌粘膜瓣转移术等手术方式。

  上颌骨发育差面中部凹陷明显的病人应该行正颌手术治疗。术中将后缩的上颌骨截断前移,以恢复面中部的前突度及上下牙的咬合关系,矫正面中份凹陷和反牙合畸形。早期未做植骨修复的患者,上颌骨多为两段(单侧腭裂)或三段(双侧腭裂),在分块截骨前移后,还需同时植骨修复裂隙。对严重的病例,有时还需要同时将前突的下颌骨截骨后退,才能达到最佳的手术效果。

  手术后应该注意什么

  唇裂修复术后上唇应用唇弓保护,应对患儿双手制动,避免抓挠术区。缝线一般在术后5-7天拆除。

  腭裂修复术后患儿应注意避免喂热的食物。

  唇腭裂修复术后一周都应进流质饮食,术后2-3周进软食,

  腭裂修复术和腭咽闭合不全矫正术后3个月即可开始系统的语音治疗。

  正颌手术术前术后都要进行牙齿的正畸治疗。

  由于唇腭裂治疗的序列性,无论是家长还是患者都应与治疗医师保持联系以便及时复诊。

  

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