（注：本文是应《心血管外科杂志》撰写的一篇专家笔谈，现稍作修改，以供广大患者朋友阅读）

　　先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）已经成为我国首位出生缺陷疾病。毫无疑问，外科是CHD首选的治疗方案。最近十年内，我国先心病外科水平有了长足的进步，一些高难度的手术得到普及并在此基础上有所创新，而一些常见CHD治疗的成功率已经达到西方发达国家的水平。但不容忽视的是，CHD合并的肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）仍然是我国先心病外科面临的巨大挑战。对于合并器质性PAH(即艾森曼格综合症)患儿禁忌施行心脏畸形治疗，已经成为共识。随着先心病外科的普及以及国家医保制度的完善，现在此类患者的比例已经日趋减少。而随着近年来针对PAH靶向治疗药物的应用，更使一些处于边缘状态的重度PAH患者获得了手术机会。但CHD术后PAH的仍是目前我国先心病外科一个需警惕的盲区。北京阜外医院小儿心脏外科张浩

　　术后早期住院期间PAH由于在严密的监控下，通过呼吸机管理，一氧化氮吸入等处理，其PAH危象往往能得到控制。本笔谈更多关注是患者出院后的持续性PAH，而且此类患者比例并不低。在印度学者的一项研究中，对术前合并PAH患者术后进行心导管检查随访，发现即使术前只有中度PAH，术后半年后仍有21%患者仍存在PAH。在我国的一项887例室间隔缺损合并重度PAH患者的术后随访中，其术后10年生存率为90%，术后18年的预期生存率仅为62%～67%。所有这些合并重度PAH患者术后几乎均未接受控制肺动脉高压的治疗，其中仅3%患者接受了降低PAH的药物治疗，仅6%患者接受了抗凝治疗。可见术后PAH存在很大的潜在危害性，因为其往往为家属和医师所忽视。

　　造成术后长期持续性PAH的主要原因包括二点，其一是术前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度PAH的室间隔缺损。虽然术后心内分流被阻断，但PAH导致的肺血管床的恶性重构需要较长的一段时间去恢复，甚至个别患者其丛样血管病变无法逆转。其二就是术前少肺血的紫绀先心病患者。由于长期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往发育不良。如肺动脉闭锁患者虽然两侧固有肺动脉的发育可以够根治术的标准，但肺内出现叶段的动脉缺失，所以根治术后发育欠佳的肺血管床难以容纳突然增加的肺血流，从而PAH持续偏高，导致右室压力很高甚至需被迫将室间隔缺损的补片拆除或开窗。

　　CHD术后PAH是一个值得警惕的盲区，需要我们从整体上对其进行综合处理。首先要树立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不仅仅要在术前积极降压，而且术后也要密切随访，要和患者家属充分沟通，积极药物治疗。其次，要制订个体化的手术方案，不强求完美，而是通过肺动脉捆绑术、室间隔缺损补片开窗等手段，来使患者术后的肺血流达到理想的平衡，从而提高远期存活率。