译名:西格里斯特综合征
别名:①色素性脉络膜血管综合征;②Siegrist斑;③Siegrist-Hutchinson综合征;④脉络膜血管色素沉着症。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
概要:本征罕见。1941年Siegrist报道本病,主要特征为眼底周边部有色素线条同时合并有尿毒症的症状,常见于成年女性。
病因病理:病因不明,可能同遗传有关,有人认为恶性高血压是引起本病的最常见原因。病理检查:脉络膜变化与动脉硬化性改变。
眼部特征:
1.早期即出现视力障碍,眼球明显突出,眼球运动受限,并有眼球后疼痛。
2.眼底出现肾病性视网膜病变特征,同时合并有脉络脉颗粒状色素点沉着,沿较大的脉络膜血管分布呈放射状向周边扩散,大小相等,即Siegrist线条。
3.这些变化与脉络膜血管硬化有关,见于妊娠性脉络膜视网膜炎及蛋白尿性脉络膜炎。
全身特征:
1.高血压,头晕,头痛,表情淡漠,昏迷,癫痫样发作,呼吸困难。
2.肾功能衰竭,蛋白尿。
治疗:对症处理,预后不良。
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