什么是主动脉弓中断合并室间隔缺损？

　　主动脉主要负责将含氧的血液从心脏输送到全身各个器官。它从心脏发出后首先发出分支，给脑部及上肢供血，然后调转方向向下给下半身供血。

　　主动脉弓中断（也叫主动脉弓离断）是指主动脉弓部血管缺失或者不连续。主动脉弓中断按照位置的不同一共分为三型。北京阜外医院小儿心脏外科李守军

　　A型：中断位置处于左锁骨下动脉远端。30%~40%的患儿属于此类型。

　　B型：中断位置处于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。此类型最为常见，约占53%

　　C型：中断位置处于左颈总动脉与无名动脉之间。此类型最少见，约占4%。

　　主动脉弓中断是由于胚胎期第五到第七周主动脉弓部发育不完善造成的。它常常会合并有巨大的室间隔缺损。主动脉弓中断（特别是B型弓离断）多合并染色体异常，称为迪格奥尔格综合征。除了弓中断以外，迪格奥尔格综合征患者还会合并有低钙、发育迟缓以及免疫系统缺陷等。

　　主动脉弓离断合并室间隔缺损会导致什么不良后果？

　　由于弓离断的存在，从患者心脏射出的含氧血液不能到达全身的各个部位。患有主动脉弓离断的患儿必须依靠其它替代的路径将血液输送到下半身。当动脉导管处于开放状态时，症状可能不明显也不易被发现。当动脉导管趋于闭合的时候，患儿便会开始因为下肢供血不足而出现症状，最终导致休克和充血性心力衰竭等严重的临床表现。如果合并室间隔缺损，在心内会形成左向右分流，使血液过多的进入肺内，同样也会导致充血性心力衰竭。

　　主动脉弓离断合并室间隔缺损有哪些临床表现

　　动脉导管通常会在生后的前两天闭合，这会使得下肢低血液灌注及充血性心力衰竭的表现加重。患儿会逐渐出现体弱、疲劳、喂养困难、呼吸心率加快以及缺氧（特别是下肢）。这种状态会逐渐恶化直至休克。患儿会随着尿量的减少及下肢脉搏减弱出现苍白、皮肤花斑、下肢温度降低。

　　如何诊断主动脉弓离断

　　主动脉弓中断的最初诊断要依靠分娩时的临床表现，随后靠心脏彩超来确定诊断。一旦确定诊断，必须尽快外科手术治疗。

　　主动脉弓离断的治疗

　　手术前应尽快通过静脉注射前列腺素E，来保持动脉导管开放。这样可以在外科手术重建主动脉弓之前维持下肢供血。

　　术前的治疗是为了尽量使患儿的状态保持稳定。这些治疗包括：

　　l      气管插管（呼吸支持）

　　l      强心利尿治疗，帮助患儿心脏泵血，并从肾脏排出多余的水分。

　　l      动态监测血气（氧气和二氧化碳分压）及电解质，加强营养管理。

　　外科手术的最终目的是使中断的主动脉弓变成一个连续的管道，并修补室间隔缺损。手术应该在患儿状态稳定后尽快实施。

　　心脏直视手术包括：连接两段分离的主动脉、修补室间隔缺损以及结扎动脉导管。

　　手术并发症包括主动脉修补处的残余狭窄。由于主动脉瓣及主动脉瓣下缺乏生长性，术后几个月或几年内可能出现狭窄。

　　手术结果

　　主动脉弓离断合并室间隔缺损的手术风险及并发症的出现跟很多因素有关。主动脉瓣区狭小或术前状态不稳定会提高手术风险的发生机率。在大多数心脏中心，手术存活率在90%以上。

　　    评价主动脉瓣水平的生长性，以及重建的主动脉弓是否出现狭窄是心脏外科医生随访观察的重点。10%~20%的病人会因此接受第二次手术。