Brown综合征(转载)

    发布时间:2015-08-07   来源:中华康网   

  译名:博文综合征

      别名:①上斜肌鞘综合征;②腱鞘粘连综合征;③Brown上斜肌鞘综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

      概要:1950年,Brown首先描述了本病,主要特征为肌肉及其附着点的原发性缺陷,眼球固定于向下注视的状态。Brown 当时怀疑本征有先天性上斜肌腱鞘短,但当手术分离了腱鞘后,张力即消失,约有10%的病人为双眼发病。

      病因病理:病因未明,可能为肌肉及其附着面的发育缺陷。上斜肌鞘变短并附着于滑车,形成节制韧带,限制了同侧下斜肌的正常功能。也有人认为外伤后肌腱部位出血,炎症瘢痕挛缩及手术后上斜肌折叠过大,另外还有上斜肌肌腱与腱鞘间发生粘连等多种学说。

      眼部特征:

  1.复视,通常在患眼内转时出现,上睑下垂,头向后仰视,眼球固定于向下注视状态,上举时睑裂开大,眼球向上斜肌方向运动受限,往往给人一种上斜肌麻痹的错误印象,当向相反侧作同向运动时,患眼下斜。内收和外展受限,或完全障碍。一般在原在位,外展及向下注视时无明显斜视。

  2.全身麻醉下将患眼牵拉至内转位时,可发现该眼球被动上转而不能达到自主转动的限度,常在手术时肯定诊断。

  3.可伴有结膜弹性减低脉络膜缺如。 

     全身特征:常有异常头位。头倾向同侧,转间对侧,下颌上抬。

     鉴别诊断:须与下斜肌麻痹相鉴别。

     治疗:仅在患眼眼球明显低下或有明显异常头位时方可考虑手术。可做上斜肌的断腱术(颞侧切口为宜),或部分肌腱切除术。

  

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