什么是动脉导管未闭:

　　动脉导管是胎儿期左肺动脉根部与主动脉弓之间的生理性血流通道。胎儿在母体的羊水中，肺没有呼吸功能，呈萎陷状，肺内无空气，不进行静脉血的氧合作用，同时肺内的血液循环阻力很大，肺动脉压力高于主动脉，因此肺动脉的大部分血液都经动脉导管流入主动脉，再经脐静脉而达胎盘，在胎盘内与母体血液进行代谢交换后回到心脏，从此周而复始，维持胎儿生命。武汉大学人民医院心血管外科邓宏平

　　出生后，从婴儿啼哭开始，肺即膨胀充气，肺泡开始换气。随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，肺血管阻力明显下降，流经动脉导管的血液大大减少，而通过肺循环至左心，动脉导管发生废用性萎缩而逐渐闭合。多在出生15~20小时后功能性关闭。大多数婴儿在出生4周后闭锁退化为动脉导管韧带，若1岁以后动脉导管仍未闭合且伴有血液经此分流现象者，称动脉导管未闭。
      本病可与其他先天性心脏病合并存在，常见的有主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。

　　动脉导管未闭的病理生理学：

　　出生后主动脉压力升高，肺动脉阻力下降，无论收缩期或舒张期，主动脉压力超过肺动脉，主动脉血经动脉导管持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差和导管的粗细。左房回心血量增加，左心容量负荷加重，导致左心增大，甚至左心衰竭。由于肺血量增加，肺循环压力升高，右心负担加重，致右心肥大。肺小动脉长期承受大量主动脉血流而引起痉挛性收缩和继发性管壁增厚，肺循环阻力逐渐增高，当肺动脉压力等于主动脉舒张压时，仅收缩期存在分流。当压力接近或超过主动脉压力，呈双向或右向左分流，临床上出现发绀，形成艾森曼格（Eisenmenger）综合征，终至右心衰竭而死亡。

　　动脉导管未闭的解剖学特征：

　　未闭动脉导管一般位于主动脉峡部与主肺动脉分叉偏左肺动脉侧，肺动脉、迷走神经、膈神经所行成的导管三角区内。 在少数右位主动脉弓病人，导管可位于无名动脉根部远端主动脉和右肺动脉之间。左喉返神经从迷走神经分出后，紧绕导管下缘沿食管、气管沟向上行走，是手术中易误伤的组织。根据未闭动脉导管的形态通常分为四型：1.管型：多细长、两端管径相等；2.漏斗型：主动脉端粗、肺动脉端细，形如漏斗；3.窗型：主、肺动脉紧连，导管粗短；4.动脉瘤型：导管中部呈瘤样膨大，管壁薄；5.哑铃型：两端粗、中间细。前两型多见，尤其是管型。

　　临床表现：

　　临床症状与导管粗细、分流量大小及肺血管阻力相关。导管细、分流量小，常无症状；导管粗、分流量大，症状明显，易发生肺部感染、气促、乏力、发育不良或反复心力衰竭、差异性紫绀等。少数有发育不良，部分可发生感染性动脉内膜炎。

　　 体格检查：最突出的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩期末最响并伴有震颤，向颈部及背部传播。在婴儿期，伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。
      分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强。由于相对性二尖瓣狭窄而出现心尖区舒张期杂音。肺动脉瓣区第二心音增强或分裂，但多被杂音所掩没而不易听到。类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。    
      少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，因相对性肺动脉瓣关闭不全仅在肺动脉区听到舒张期的吹风样杂音，并出现差异性紫绀。    
      实验室检查：
     （一）X线检查：
      导管小者肺片正常或肺血轻度增多，或仅见左室轻度增大，导管较大者肺血多，心脏增大以左室、左房为主，肺动脉段膨隆，主动脉结增宽，可呈漏斗状。肺动脉高压者右室亦可明显增大，透视下有“肺门舞蹈”现象 。

　　（二）心电图检查：
    可有四种类型的变化：正常、左心室肥大、左右心室肥大、右心室肥大，后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。    
   （三）超声心动图检查：
    可见左心房、左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可显示出未闭的动脉导管。    
    彩色多普勒血流显像，可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的异常血液信号。
   （四）心脏导管检查：
    右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略微增高，心导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者，可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧尤其是下肢动脉血氧降低。    
   （五）选择性心血管造影：
    选择性主动脉造影，可见主动脉弓显影的同时，肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。
    诊断和鉴别诊断：根据杂音性质、位置、周围血管征，结合超声心动图、X线胸片和心电图改变，一般不难诊断。不典型的病例需做右心导管检查或（和）主动脉造影检查。发现肺动脉血氧含量增高，右心导管进入降主动脉或主动脉造影显示动脉导管及肺动脉影，有助于明确诊断。
    动脉导管未闭需与其他引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别，如： 
    （一）先天性主动脉-肺动脉间隔缺损
    是胎儿期主动脉隔发育不全，使得主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致，其临床表现类似大的动脉导管未闭，鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响，位置更低（低一肋间）可作为鉴别诊断的参考，但并不可靠。比较可靠的鉴别方法是右心导管检查时，心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行性升主动脉造影，见升主动脉与肺动脉同时显影。二维超声心动图，见肺总动脉与主动脉均增宽，其间有缺损沟通，也有助于诊断。另外，如发生重度肺动脉高压，出现右至左分流而有紫绀，其上下肢动脉的血氧含量相等，这与动脉导管未闭不同。    
    （二）主动脉窦瘤破裂
    由先天畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤，可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室，从而引起左向右的分流。其连续性机器样杂音与动脉导管未闭相似，但位置低一、二肋间。本病多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等，随后有右心衰竭的表现，可助诊断。

　　治疗：

　　早产儿动脉导管未闭在出生后待至成熟年龄多可自然闭合，故无症状者可不予处理，如有症状可试用前列腺素合成酶抑制剂消炎痛治疗，每次0.2mg/kg，如无效隔8小时可重复1～2次，总量不超过0.6mg/kg.肾功能不良，血清肌酐>132.6umol/l( 1.5mg/dl)、或尿素氮>7.1 mmol/l(20mg/dl )、有出血倾向、血小板< 50×109/l或疑有坏死性小肠结肠炎者禁忌。或阿司匹林每6小时20 mg/kg，共四次治疗，动脉导管有可能在24~30小时内关闭。对消炎痛治疗无效或有禁忌证者，应及时予以手术治疗。

　　（一）手术适应证

　　 在目前条件下，本病手术治疗的危险性很小，手术死亡率接近0.5~1.0%。除部分直径较细0.3~0.8cm的动脉导管未闭病儿可行介入治疗外，多数病人一经确诊，均应手术治疗。有症状者早期手术。导管细、无症状，不影响发育者学龄前（2~5岁）手术。并发肺动脉高压者应尽早手术。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫和心力衰竭，应用药物不易控制者，应及时考虑手术治疗。合并细菌性心内膜炎者，一般需先经抗生素治疗，待感染控制4~8周后再行手术治疗。对少数药物治疗感染不能控制，尤其是有赘生物脱落，反复发生动脉栓塞，或有假性动脉瘤形成时，应及时手术治疗。

　　（二）手术禁忌证

　　1.合并严重肺动脉高压，已形成右向左分流为主，临床出现差异性紫绀者，动脉导管已成为右心排血通道，禁忌手术。

　　2.在复杂先天性心脏病中，动脉导管未闭作为代偿通道存在者，如肺动脉闭锁、法洛四联症、主动脉弓中断、大动脉错位等。此时动脉导管未闭是低氧饱和度血进入肺内氧和的唯一或重要途径，在复杂先心病根治手术前，不能单独行导管闭合手术。

　　(三)术前准备：

　　1.全面细致询问病史和进行有关检查,明确有无合并畸形和并发症，根据结果确定手术方案。

　　2.有严重肺动脉高压，甚至有少量右向左分流的病人，术前给予吸氧治疗(每次min，每天2次)和应用血管扩张药物（如前列腺素E、硝普钠、酚妥拉明等），有利于全肺阻力下降，为手术治疗创造条件。   

　　3.合并心衰者，给予积极强心、利尿治疗，待心衰控制后再行手术。

　　4.肺部及呼吸道感染者，及时抗感染治疗，感染治愈后再手术。

　　5.细菌性心内膜病人，术前应作血液细菌培养及药物敏感试验，并加强抗感染治疗，感染控制后再手术。感染不能控制或反复出现栓塞者，应在抗感染同时，择期手术。

　　（四）术前沟通:

　　术前须向患者及家属交代手术的必要性及可能出现的风险及并发症如大出血、声音嘶哑、导管再通、灌注肺等，只有患者及家属充分理解并同意才能进行手术。

　　（五）手术方法：

　　目前常用的手术方法分为左胸侧切口结扎术、左胸侧切口切断缝合术、左胸侧切口钳闭术、胸骨正中切口动脉导管未闭结扎术、体外循环下经肺动脉导管闭合术。其中以左胸侧切口结扎术和体外循环下经肺动脉导管闭合术最常用。近年来，也有通过心导管检查术将海绵状塑料塞，伞状、钮扣状或弹簧状补片送到未闭的动脉导管处，而使之闭塞的介入方法，免除了开胸手术，但这种操作尚不能完全取代开胸手术。    

　　1.左胸侧切口结扎术

　　(1)    麻醉与体位

　　气管内插管，静脉复合麻醉。

　　右侧90°卧位，左臂置于前方，右腋下垫高，使术侧肋间隙增宽，利于手术野暴露。

　　（2）切口 

　　左胸后外侧切口，切口应从肩胛骨下角下方1横指处绕过，以免术后肩胛骨活动时摩擦手术切口引起疼痛。经第四肋间或切除第四肋骨进胸，使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好暴露。

　　（3）探查动脉导管：开胸后将左肺向前下方牵引，在肺动脉、迷走神经、膈神经所行成的导管三角区看到的膨出部即动脉导管之部位。用手指在此三角区探摸，可扪及连续性震颤；在指压动脉导管三角区后，肺动脉主干震颤消失或减轻。

　　（4）切开纵隔胸膜：沿降主动脉纵轴中线切开纵隔胸膜，上至左锁骨下动脉，下至肺门，对最上肋间静脉可结扎切断。分离左锁骨下动脉时，应注意勿伤及淋巴管，对可疑者均要结扎，以免术后发生淋巴漏。

　　（5）显露动脉导管：将切开的纵隔胸膜向肺动脉侧分离，至动脉导管肺动脉端。用4号丝线在纵隔胸膜边缘缝牵引线3~4针，牵拉并固定于消毒巾上。此时，动脉导管、主动脉弓、左锁骨下动脉、肺动脉、迷走神经和喉返神经均清晰可见。

　　（6）分离导管：一般先用剥离剪锐性分离导管前壁。再分离下缘，小心剪开导管上方的韧带组织，显露出导管上缘，沿导管上缘向上后分离，最后用小直角钳由下向上，顺导管后壁伸出导管上缘，然后再用直角钳由上方轻轻将导管后壁间隙适当扩大，导管四周完全得到游离。

　　（7）阻断试验：用小直角钳引导10号丝线2跟，轻轻绕过动脉导管后壁，暂时阻断导管，观察心率和血压，如出现血压下降和心动过速，则关闭导管需慎重。在结扎线穿过导管后壁时不要太快，以免损伤导管后壁组织。

　　（8）结扎导管：请麻醉医师将血压降至收缩压70～80mmHg，先结扎动脉导管主动脉端，同时以手指探触肺动脉侧，如果震颤未完全消失，说明结扎不严，须继续收紧结扎线，直至震颤消失。然后再结扎肺动脉端。各结扎线应尽可能地分开避免重叠，结扎时均匀、缓慢用力，防止用力过度发生导管壁和内膜的损伤。

　　（9）缝合切口：缝合纵隔胸膜，彻底止血，清点器械、纱布无误，左腋中线第六肋间放置胸腔闭式引流管，请麻醉医师膨肺，关胸。

　　该术式最为常用，适用于导管长、肺动脉压低的儿童病例。

　　2.左胸侧切口切断缝合术

　　手术切口和显露均与未闭动脉导管结扎术相同。导管充分游离降压后，用两把导管钳或Pott-Smith钳平行钳夹导管的主、肺动脉端，两钳之间相距应不小于3~4mm，以利于切断和缝合。在两钳之间的主动脉侧用4-0或5-0prolene线边切开边缝合，一般第一层为间断褥式缝合，第二层为连续缝合。然后缝合肺动脉切缘。缝合完毕后先开放肺动脉端Pott-Smith钳，若针眼渗血，用热纱布压迫止血，若仍然渗血再补褥式缝线，然后开放主动脉端Pott-Smith钳。

　　该术式适用于导管粗大、术中损伤出血或感染后不宜结扎的病例。

　　3.左胸侧切口钳闭术

　　采用钳闭器钉入规格适宜的金属钽钉，关闭导管。在导管游离后，绕一根粗线作为放置钳闭器导引。钳闭器自主、肺动脉间沟的间隙中进入，先钳闭主动脉端，再钳闭肺动脉端。要注意将喉返神经推开，以防其被嵌入钳闭器而致损伤。

　　该术式操作简便，效果确实。

　　4. 胸骨正中切口动脉导管未闭结扎术

　　胸骨正中切口，纵形切开心包，撑开胸骨。体外循环插管后辅助循环下助手向下牵压肺动脉干，显露远端之心包反折，纵行切开壁层心包，于肺动脉分叉上方寻找并小心分离动脉导管。先分离主动脉侧，后左肺动脉侧，然后用直角钳从左肺动脉上缘，绕经动脉导管后方，在升主动脉侧显露直角钳末端，引导10号线轻轻拉出双重结扎。

　　该术式适用于心内畸形合并动脉导管未闭。

　　5.体外循环下经肺动脉导管闭合术

　　体外循环建立后用手指或纱布球压住导管，同时降温减流量，切开肺动脉，直视下根据导管大小，选用Prolene线直接缝合、褥式缝合或补片修补。

　　该术式适用于成年病人、重度肺高压病人或术前漏诊病人。

　　术中处理要点：

　　（一）后外侧切口开胸时，判断第四肋间要准确，以便动脉导管良好显露。

　　（二）分离、特别是切断动脉导管时，注意保护喉返神经。

　　（三）分离导管过程中若遇到出血，首先采用的措施应是用手指压迫止血。纵隔小血管出血，经压迫后多可止血。压迫不能止血者，则可在严密观察下降压，弄清出血部位，选用相应措施处理，以钳闭动脉导管上下主动脉进行缝合为宜。切勿随意用止血钳夹持，以免破口加大，带来更严重后果。

　　（四）结扎动脉导管时，用力要平稳，以中断血流交通为度。结扎用力过度可能出现切割，过松则可能出现残余分流。

　　（五）在体外循环下经心包内分离结扎大导管时，台下人员要摸好下肢动脉搏动，若结扎后下肢动脉搏动消失、上肢血压升高，下肢苍白、无尿，则提示可能误扎了降主动脉，必须立即松解。

　　 术后并发症：

　　（一）大出血

　　多见于伴有肺高压的粗大导管病例，在游离、结扎、钳闭或切断时发生，常与操作者的技术不熟练和经验不足有关。导管组织或导管的主、肺动脉端破损引起的大出血，如不及时控制，当即可致命。因此，术者必须熟悉局部解剖，分离导管操作应谨慎、轻巧、细致，张钳动作不可过大。结扎时，宜缓慢用力，勿牵拉导管，以免割裂或拉断，造成严重后果。一旦发生出血，切忌盲目钳夹、牵拉，应立即用手指压住出血部位。在血液供应充足、照明条件良好、吸引管道通畅的情况下，暴露局部，看清出血部位和出血速度，阻断导管两端的主、肺动脉，缝合止血。如无法进行以上手术操作，在阻断主动脉后可在左膈神经前切开心包，在心包内钳夹肺动脉并阻断其通向导管的血流，立即游离导管将其切断，首先缝合主动脉端的断端，尽快恢复主动脉血流；再缝合肺动脉端的断端。或建立体外循环，在深低温低流量或深低温停循环下修复破口。

　　（二）喉返神经损伤

　　以下情况可造成喉返神经损伤术后声音嘶哑甚至失声：1.分离纵隔胸膜或缝牵引线过程中伤及迷走神经；2.分离动脉导管时直接伤及喉返神经；3.结扎动脉导管时，特别在婴儿，不慎扎住了喉返神经；4.切断缝合动脉导管时，钳夹或缝住喉返神经。防止措施在于弄清局部解剖关系，操作中注意保护，少作不必要的分离，并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织，可明显减少损伤机会。

　　(三)急性左心衰竭

　　常发生在阻断导管后，病人心率增快，气管插管内吸出泡沫痰或血性分泌物，听到肺部簟Ｈ绮患笆贝恚蚧嵋鹧瓜陆怠⑿穆墒С５任Ｏ蟆７乐勾胧┦窃谧瓒系脊芮敖笛梗跽咧鸾プ瓒系脊埽坏┓⑸笮乃ソ哒飨螅τ枨啃摹⒗颉⒈Ｖち己玫耐ㄆС值却胧

　　（四）麻醉诱导期心律失常

　　多见于较大导管的儿童病例或合并心内畸形者。常见的心律失常有室上性心动过速、室性早搏、严重室性心律失常等，严密的心电监护和合适的处理是重要的。

　　（五）术后高血压

　　多见于粗大导管闭合后。常用硝普钠泵入降压。必要时给予镇静、利尿药物，以防治脑并发症的发生。

　　（六）肺部并发症

　　常见有肺不张、气胸、血胸和肺炎，表现为气促，患侧呼吸音降低，早期胸部X线检查有助及时处理。此外对伴肺高压的粗大导管病人术后可给数小时的呼吸支持，加强呼吸道物理治疗和积极抗炎，绝大多数能免于此类并发症。

　　疗效评价

　　动脉导管未闭的手术治疗是先天性心脏病中安全且疗效较好的病种之一。手术成功的关键在于根据动脉导管未闭的特点选择适宜的手术方式、熟练精细的手术技术以及麻醉医师、灌注师的良好配合。