罗成华教授论腹膜后畸胎瘤

    发布时间:2015-09-14   来源:中华康网   

  生殖胚胎来源肿瘤

    来源于泌尿生殖峭胚胎残余组织的肿瘤类型较多。其中良性常见囊肿、畸胎瘤、脊索瘤。恶性见于恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、恶性脊索瘤等。这些肿瘤中畸胎瘤较多见并可发生于身体多个部位,其中骶尾部、纵隔、腹膜后、卵巢及睾丸是主要发生部位,本章主要讨论腹膜后畸胎瘤。 北京大学国际医院腹膜后肿瘤中心罗成华

    腹膜后畸胎瘤

  一、病因

    一般认为畸胎瘤来源于胚芽细胞。主要依据:( 1)畸胎瘤多见于婴儿或儿童,成人畸胎瘤也可能起源于婴幼儿时期。(2)瘤体中含有3个胚层的组织。(3)畸胎瘤的发生部位多在胚生原体腔的中线前轴或与中线紧密相连的区域。同时,畸胎瘤是真性肿瘤而非畸形,因为该肿瘤成熟后呈连续性发育,瘤体中无脊柱组织。这些特点与畸生胎有本质的区别。在胚胎发育过程中,一些具有全能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来,这些脱落细胞在胚胎早期可形成具有3种胚层组织的畸胎瘤。由于尾骨Henson结是多能细胞集中的部位,而卵巢、睾丸含有始基组织,因此这些部位是畸胎瘤的好发区域。

  二、病理及分类

    畸胎瘤均有包膜,呈囊性或囊实性混合体。囊性畸胎瘤多呈球形,可有多忘记生结构 ,内容光焕发物呈黄色或透明液体,有些病例呈皮样物质。囊实必性畸胎瘤常呈分叶状结构,形态不规则,实体中可含器官样组织,包括骨骼、牙齿、毛发、四肢皱形等。显微镜下仍以能见到来自 3个胚层的组织为特点:包括来自内胚层的呼吸道、消化道上皮;来自中胚层的结缔和血管组织,以及来自内胚层的皮肤、牙齿、骨质等结构。但多数病理专家认为,诊断畸胎瘤并不要求能找到所有3个胚层的组织。

    畸胎瘤的病理分类主要有良性、恶性及混合性 3种。良性畸胎瘤由已成熟的分化组织构成;恶性畸胎瘤由未成熟的组织构成,如未成熟组织含分化原始的上皮或卵黄囊结构,则称为畸胎癌或卵黄囊癌。恶性畸胎瘤还包括畸胎癌、精索细胞瘤和无性细胞瘤等;混合性畸胎瘤由成熟和未成熟组织混合而成。

  三、临床表现

    腹膜后畸胎瘤以小儿多见,多为良性,恶性约占 25%。一般而言随年龄增加恶性概率也会增大。男妇性别无明显差展异。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后间隙上部,相当于脊柱旁,左侧多于右侧。在肾脏上方。瘤体供血较少,供血血管多来源于肾动脉。部分病例瘤体跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常与胰腺、结肠、胃后壁及肠系膜上血管关系密切。少数瘤体超源于脊柱正中线,可将腹主动脉及腔静脉推向前外侧。位于肾下主或髂部区域的腹膜后畸胎瘤也能见到,骶尾部是畸胎瘤发生率最多的部位。许多学者将发生于盆底腹膜后的畸胎瘤归为骶尾部畸胎的一种类型。分底腹膜后畸胎瘤相当于骶尾部畸胎瘤的隐匿(altman第4型),由于骶尾部显性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方,常婴幼儿时期被发现,故小儿该部位畸胎瘤以良性居多,其中新生儿该部位畸胎瘤良性率达90%。而隐匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位于骶尾部前方,加之肿瘤早期无任何症状,矿难以发现。成人该部位的畸胎瘤多为恶性。恶性畸胎瘤可经淋巴管及血运转移。

    腹膜后畸胎瘤临床症状较少且不典型。肿瘤压近邻近脏器时可出现相应症状。如当瘤体压迫邻近脏器时可出现相应症状。如当瘤体压近消化道可出现腹胀,推挤膈肌可出现呼吸困难,但腹膜后畸胎瘤很少引起肠梗阻。当瘤体与消化道相通时可出现异常粪便,瘤体还可发生感染引起感染症状。多数腹膜后畸胎瘤因无意中或查体发现腹部包块就诊。肿物活动度小,质地囊性或不均。混合性肿物有些部位触诊呈囊性,而有些部位坚硬如骨。

  四、诊断与鉴别诊断

    对典型的腹膜后畸胎瘤诊断并不困难。除上述临床症状及体征可作为诊断依据外,特殊检查对腹膜后畸胎瘤的诊断常有重要意义。如腹部 X线平片常可见到骨骼、牙齿或钙化影;侧位或消化道造影提示消化道被推挤后改变;B超检查对判断瘤体囊实性具有重要意义,则同时对判断瘤体内有无骨性结构有重要价值;CT及MRI检查除对肿瘤定性有指导意义外,对瘤全与周围组织的关系有重要参考价值。由于腹膜后畸胎瘤血供较少,一般不考虑血管造影检查。另外,对外周血AFP及HCG的检测将有利于畸胎瘤的诊断。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高,只有当畸胎瘤中含卵黄囊瘤、胚胎癌或绒毛膜癌时上述指标才升高。AEP及HCG阳性常提示畸胎瘤为恶性。

    对非典型的腹膜后畸胎瘤应与腹膜后神经源性及间叶组织肿瘤鉴别。对小儿腹膜后畸胎瘤,尤其应当与肾母细胞瘤及神经母细胞瘤鉴别。发生于右上腹膜后 AFP阳性的畸胎瘤还应当与肝癌鉴别。

  五、治疗

    腹膜后畸胎瘤唯一有效的治疗方法是手术彻底切除。一经发现即应当接受手术治疗,不应受到年龄的限制尽管腹膜后畸胎瘤有完整包膜,但包膜与周围组织关系密织切常难以分离。因此必要时可行整块切除,除畸胎瘤外还可切受累及的胰腺、胃、脾、结肠等部分脏器。一般认为腹膜 扣畸胎瘤对放疗、化疗均不敏感。

  六、预后

    腹膜后畸胎瘤的术后效果大都较好,但可以复发。良性腹膜扣畸胎瘤复发率 12.3%,复发后71%为恶性。复发后仍应接受手术治疗。一些指标可用来判断畸胎瘤的预后:(1)根据瘤组织中成熟程度与未成熟神经上皮细胞的多少进行组织学分级,分级越高其恶性循环变可能及复发、转移的可能越大。(2)AFP、HCG可作为恶性畸胎瘤的生物学标记物。

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