先天性肿瘤是由胚胎残余组织发生而来的，包括颅咽管瘤、上皮样瘤和皮样瘤、畸胎瘤、脊索瘤等。

　　    1、颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%左右，大多数发生在15岁以下，是小儿最常见的颅内肿瘤之一。男孩略多。临床表现因年龄、部位不同而异，初发症状以头痛较多，继之出现视力、视野障碍、月经异常或尿症等。小儿以颅内压增高症状、视力、视野障碍和身体矮小等内分泌障碍为多。随着脑CT，MRI的普遍应用，颅咽管瘤的诊断已经变得不那么困难，但对少数的异位颅咽管瘤，术前仍难以做出定性诊断。治疗的主要方法有手术、放射治疗、激素替代疗法等。手术为首选治疗的方法。患者的预后与肿瘤大小，部位、重要结构损伤导致术后水电解质平衡与激素紊乱等因素有关、部分切除肿瘤者五年复发率较高，可行再次手术。全部切除肿瘤者五年生存率高达80%以上。天津医科大学总医院神经外科杨学军

　　2、因上皮样囊肿内容为乳白色的角化物，及含有胆固醇和脂肪，又被命名为珍珠瘤或胆脂瘤。症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间最长可达数十年，平均为5年。由于肿瘤累及部位较广泛，体征较多，但多较轻。如对一些颅神经一般系环绕其生长，而不如膨胀生长的肿瘤压挤严重。至肿瘤生长到相当大后，则多出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。个别可有癫痫发作或精神症状。患者年龄较轻，平均发病年龄40岁左右，体征较多但又较轻者，应考虑本病。青年患者有三叉神经痛症状者大都为本病所致。各部位肿瘤作CT、MRI检查，一般即可确诊。上皮样瘤对放射线不敏感,如仅部分切除肿瘤，复发的可能较大，所以手术要求全切肿瘤，由于上皮样瘤缺乏血供，组织脆软，应力争将肿瘤及囊壁完全切除。患者一般恢复良好，部分病例数年以至一、二十年后复发。

　　3、皮样瘤通称皮样囊肿因肿瘤长大易阻塞脑室，自出现症状至就诊时间较短，多在一年之内，但也有的长达数年。大多数有颅内压增高症状。位于颅后凹者多有走路不稳等小脑症状。位于鞍区者可压迫视神经产生原发性视神经萎缩及视力障碍。颅后凹肿瘤常伴有皮毛窦，有索条状窦道与肿瘤相连。皮下感染时,细菌可通过皮毛窦进入颅内导致颅内感染,可并发脑膜炎，甚至形成脑脓肿。文献报道有颅后凹硬膜外及硬膜间的皮样囊肿因皮毛窦感染引起小脑感染, 导致阻塞性脑积水。根据发病年龄及临床特点，对有皮毛窦者，ＣＴ或MRI检查即可作出诊断。无皮毛窦者可根据放射学检查定位，定性则较困难。宜手术切除。有皮毛窦者连同窦道一并切除，应注意防止感染。硬膜外肿瘤并有皮毛窦者勿切开硬膜，以防止颅内感染。

　　4、畸胎瘤少见，约占颅内肿瘤的0.2%～1%。男性多于女性。发病年龄一般在30岁以下，多见于10岁以下儿童。在松果体区者由于易阻塞脑脊液循环病程较短，自发病至就诊大多在半年以内。其他部位者则病程较长。患者大多有颅内压增高症状。位于松果体区者可有双眼上视障碍、共济失调等。亦可有性早熟。位于鞍区者常有尿崩症，亦可有视力、视野改变。位于脑实质内者依其所在部位产生相应的症状。手术切除肿瘤可以治愈。但当肿瘤较大引贴近中脑并与大脑大静脉相连时，手术危险较大，难以全部切除。

　　5、脊索瘤患者大多有头痛，但颅内压增高出现较晚且较少见。长期头痛，特别是中年人，有多条颅神经受累者，应考虑本病。如见颅底骨质破坏或并有钙化者，诊断大多可确立。手术治疗是治疗该病的主要方法。

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