重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。
发病机制
尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部分或全身横纹肌极易疲劳,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。
发病原因
(1)外因—环境因素
临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
(2)内因—遗传
近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,重症肌无力的常见病因如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常
重症肌无力的常见病因,临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
病理表现
受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为淋巴溢。急性和严重病例中,肌纤维有散在灶性坏死,并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。部分肌纤维萎缩、肌核密集,呈失神经支配性改变。晚期病例,可见骨骼肌萎缩,细胞内脂肪性变。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。
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