慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病

　　        慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，又称慢性格林巴利综合征。是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy, CADP）,是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。大庆龙南医院神经内科惠凯

　　        CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。本病的病因不清。目前公认AIDP与感染性前驱疾病有关，最常见的是上呼吸道感染疾病（病毒性或细菌性）和胃肠道炎性疾病（空肠弯曲菌）。

　　临床表现      

　　        本病可主要见于成人，儿童也可患病，发病高峰年龄在40～60岁。起病较隐袭或呈亚急性病程，病前很少前驱感染，自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和缓解-复发三种形式。进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转，进展过程超过8周，可与GBS鉴别。

　　1.CIDP经典型

　　见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：

　　（1）肌无力  大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。

　　（2）感觉障碍  大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

　　（3）腱反射异常  腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

　　（4）脑神经异常  小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。

　　（5）自主神经功能障碍  可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化，免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失。

　　2.CIDP变异型

　　（1）纯运动型  选择性累及运动纤维，传导阻滞较常见，对静脉免疫球蛋白反应较激素好。

　　（2）感觉CIDP或慢性感觉性脱髓鞘性神经病  以肢体末端感觉障碍起病，甚至出现感觉性共济失调，虽然只有感觉症状，但电生理提示神经传导速度存在典型CIDP的运动纤维受损，随着病程进展可出现运动受累的症状。

　　（3）轻型  肌力通常是正常的，症状包括远端麻木、麻刺或无力，随着病程延长可进展。

　　（4）多灶型（多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病）  临床表现为多灶性神经病，受累神经存在传导阻滞，存在感觉损害的证据，激素反应好。

　　（5）远端型（远端获得性脱髓鞘性对称性神经病）  近端肌力不受累，未发现单克隆蛋白，且治疗反应与经典型CIDP类似。

　　（6）慢性免疫性感觉性多发性神经根病  临床表现为感觉性共济失调和大纤维性感觉缺失。电生理检查躯体感觉诱发电位提示感觉神经根受累，但神经传导速度正常。其组织学模式与CIDP类似。

　　辅助检查

　　1.电生理检查  提示脱髓鞘性神经病伴轴索变性--多灶型传导阻滞、远端潜伏期延长、F波潜伏期延长、神经传单速度(NCV)减少至正常的80%以下、肌肉负荷动作电位离散。