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恶性淋巴瘤到底分为哪几类


www.cnkang.com  2012-3-22  互联网    

  1、独立疾病:传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病,即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。而who淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这是此分类最主要的特点。现在b细胞淋巴瘤包括13个疾病,nk/t细胞淋巴瘤包括15个疾病,霍奇金淋巴瘤包括2个疾病,总共30个疾病。每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义,具有独特的病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现。     2、who淋巴瘤分类是建立在疾病病理形态、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上:病理形态是分类的基础,大多数淋巴瘤仅靠病理形态就能做出明确诊断;免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤的重要指标,是达成共识的客观依据,有助于提高诊断的可重复性,具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用,但在淋巴瘤诊断中并非必不可少;临床特点,特别是肿瘤原发部位,如节内或节外(皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔),是确定某些淋巴瘤的重要指标。虽然定义淋巴瘤是综合考虑的结果,但在具体确定一种淋巴瘤时其侧重点有所不同。     3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病:传统上淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病,现在从形态、免疫和遗传学来看,淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相(瘤体期或弥散期/循环期),将它们分开纯粹是人为的。     4、明确细胞起源:b细胞,t细胞和nk(自然杀伤)细胞。     5、分为两个主要分化阶段:发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。如:前驱b淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,前驱t淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和母细胞性nk细胞淋巴瘤。     6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素:如,成人t细胞白血病/淋巴瘤与htlv-i感染有关、鼻型t/nk细胞淋巴瘤与ebv感染或遗传易感性有关、间变型大细胞淋巴瘤与npm/alk基因异位融合有关、原发渗漏性淋巴瘤与hhv-8/kshv感染有关、套细胞淋巴瘤常有cyclin d1过表达、胃malt淋巴瘤与幽门螺杆菌或遗传因素有关、伯基特淋巴瘤与c-myc基因异位和ebv感染有关、滤泡性淋巴瘤与bcl-2 异位有关。     2001年who淋巴瘤分类     非霍奇金恶性淋巴瘤(nhl)     b细胞淋巴瘤     1、前驱b淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(all/lbl)     2、b-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(cll/sll)     3、b-前淋巴细胞白血病(b-pll)     4、淋巴浆细胞淋巴瘤(lpl)     5、脾边缘区b细胞淋巴瘤,+/- 绒毛状淋巴细胞(smzl)     6、毛细胞白血病(hcl)     7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(pcm/pcl)     8、malt型节外边缘区b 细胞淋巴瘤(malt-mzl)     9、淋巴结边缘区b 细胞淋巴瘤,+/- 单核细胞样b 细胞(mzl)     10、滤泡淋巴瘤(fl)     11、套细胞淋巴瘤(mcl)     12、弥漫性大细胞淋巴瘤(dlbcl)     13、伯基特淋巴瘤(bl)     t/nk细胞淋巴瘤     1、前驱t淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(t-all/t-lbl)     2、母细胞性nk细胞淋巴瘤     3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(t-cll/t-pll)     4、颗粒淋巴细胞白血病(t-lgl)     5、侵袭性nk细胞白血病(ankcl)     6、成人t细胞淋巴瘤/白血病(atcl/l)     7、节外nk/t细胞淋巴瘤,鼻型(nk/tcl)     8、肠病型t细胞淋巴瘤(itcl)     9、肝脾γδt细胞淋巴瘤     10、皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤     11、菌样霉菌病/赛塞里(sezary)综合征(mf/ss)     12、间变性大细胞淋巴瘤(alcl),t和非t非b细胞, 原发性皮肤型     13、周围t细胞淋巴瘤(ptl)     14、血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤(aitcl)     15、间变性大细胞淋巴瘤(alcl), t和非t非b细胞, 原发性全身型     霍奇金淋巴瘤(hl)分类     1、结节性淋巴细胞为主hl     2、经典型霍奇金淋巴瘤     (1)、淋巴细胞为主型(lp)     (2)、结节硬化型(ns)     (3)、混合细胞型(mc)     (4)、淋巴细胞消减型(ld)
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