肝性脑病的临床表现 包括高级神经功能紊乱(智力和人格障碍、痴呆、构建不能、意识障碍),神经肌肉障碍(扑翼样震颤、反射亢进、肌阵挛)以及较少的
帕金森样综合征和进行性下身
麻痹。往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急、以及诱因的不同而很(医学教育网搜集整理)不一致。急性HE诱因不明显,患者在起病数日内即进人昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状;慢性HE多见于
肝硬化患者,常有诱因,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。
肝性脑病常伴脑水肿,可出现颅内压增高的临床表现。
肝功能损害严重的HE患者常有明显黄疸,出血倾向和肝臭,易并发各种感染,肝肾综合征等,使临床表现更加复杂。
根据意识障碍程度,神经系统表现和脑电图改变,将HE自轻微的精神改变到深昏迷分为四期。
1.I期(前驱期) 轻度的性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但吐词不清或缓慢。不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴摆五角星等),可有扑翼样震颤。脑电图多数正常。此期历时数日或数周,有时症状不明显,易被忽视。
2.Ⅱ期(昏迷前期) 以意识错乱、嗜睡障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。嗜睡或昼睡夜醒。定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,言语不清、举止反常也常见。可有幻觉、恐惧、狂躁,而被视为一般精神病。此期患者有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在,可出现不随意运动及运动失调,脑电图有特征性异常。从此期开始患者可出现肝臭。
3.Ⅲ期(昏睡期) 以昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续或加重,大部分时间患者呈昏睡状态,但可唤醒。醒时尚可应答,常伴有神志不清和幻觉。扑翼样震颤(医学教育网搜集整理)仍可引出。肌张力增加,四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性,脑电图有异常波形。
4.Ⅳ期(昏迷期) 神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛和过度换气。
轻微肝性脑病是指临床上无
肝性脑病表现,常规精神神经系统检查无异常,但某些检查可发生异常的患者。
概述
肝性脑病又称为肝昏迷或门体脑病。它是指肝病进行性发展,
肝功能严重减退,伴有(或)广泛门体短路时出现的神经系统症状和体征等。
病因
肝性脑病的病因分①急性
肝性脑病:如暴发性、重症病毒性肝炎,药物性肝炎,化学药品如四氯化碳或毒蕈引起的
中毒性
肝炎,以及急性妊娠期
脂肪肝。②慢性
肝性脑病:见于各种病因的晚期
肝硬化、门-腔吻合术后、晚期
肝癌、门静脉血栓形成以及任何慢性肝病的终末期。
引起
肝性脑病的诱因可归纳为三方面:①增加氨等含氮物质及其他毒物的来源,如进过量的蛋白质、
消化道大出血、氮质血症、口服铵盐、尿素、蛋氨酸等。
便秘也是不利的因素,使有毒物质排出减慢。②低钾碱中毒时,NH4+容易变成NH3,导致氨
中毒,常由于大量利尿或放腹水引起。③加重对肝细胞的损害,使
肝功能进一步减退。例如手术、麻醉、镇静剂、某些抗痨药物、感染和缺氧等。在慢性肝病时,大约半数病例可发现
肝性脑病的诱因。
症状
(一)脑病表现:
肝性脑病主要表现为意识障碍、智能损害、神经肌肉功能障碍。根据症状、体征轻重可分为四级。
神经系统体征表现为肌张力增强、腱反射亢进,可出现踝阵挛、扑击样震颤。有的患者作怪脸、眨眼睛,可出现吸吮等初级反射。随着病情发展,可出现锥体束征。严重时有阵发性惊厥。晚期神经反射消失,全身呈弛缓状态。
肝性脑病的起病、病程、表现因病因、诱因和病理基础不一而异。暴发性
肝炎患者可在数日内进入昏迷,可不经过Ⅰ、Ⅱ级,预后差。
肝硬化晚期
消化道大出血或伴严重感染时,病情发展也很迅速。而门-腔吻合术后或门体侧支循环广泛形成时,可表现为慢性反覆发作性木僵。
(二)肝病表现:主要表现为
肝功能减退、衰竭,伴有门脉高压症。前者常表现有黄疸、肝臭、出血倾向等。门脉高压症表现为门-体侧支循环形成,腹水,脾大,脾功能亢进。有些患者有门—体吻合术史。
(三)其他:包括各种基础疾病以及肝病的并发症的表现。
检查
很难说某种临床表现或某项实验室检查能确定
肝性脑病。首先要确定有无脑病存在。即患者有无意识、精神异常和神经肌肉的异常表现。脑电图为较敏感的检查,可显示异常改变。
在各项肝功能检查中,SGOT、SGPT以及BSP试验为较敏感的试验,凝血酶原时间、血清白蛋白和胆红素常可反映肝病的严重性。测血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ,或结合血清白蛋白为最有用的
肝功能损害的指标。提示肝病而致代谢紊乱的检查有测血氨、血清BCAA/AAA比例、脑脊液谷氨酰胺、α-酮戊二酸浓度等。其他调查是为了除外其他脑病,例如BUN、血糖、电解质等。