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尤文氏肉瘤


www.cnkang.com  2011-5-23  互联网    
  由于骨骼和肺的早期、广泛转移,显着的骨破坏和广泛的软组织受累,迄今尚无满意的治疗方法和效果,尽管进行放射性治疗有效,而复发率仍高,且放射量过大时,副作用严重,在儿童骺板未闭前,放射治疗可致骺板早期闭合,引起严重的生长发育障碍。在下肢较上肢影响更大。因此,一般12岁以下儿童不宜进行放射治疗,按照Lew′s的观察,放射治疗适应于所有年龄组以及各种上肢肿瘤,下肢肿瘤的放射治疗则适用于年龄较大的儿童及成人,负重骨的病理骨折是截肢的指征
  【治疗措施】
  骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨,尤文氏肉瘤并不存在,但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。
  20~40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别,老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。
  组织学上,尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述,确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别,后者尿中出现邻苯二酚胺,阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性,虽有骨广泛破坏,软组织肿块仍很小,并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤
  1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤(Ewing′s Sarcoma)。本病高度恶性,有其特殊的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。
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