甲状腺髓样癌

　　髓样癌是一种界限清楚的肿瘤，细胞分化差，排列成大的片状，无腺样结构，间质少，淋巴浆细胞浸润明显。

　　分类

　　甲状腺癌根据病理类型主要分为：甲状腺乳头腺癌、滤泡状腺癌、髓样癌及未分化癌4类。其中只有甲状腺髓样癌具有临床诊断意义的特异性标志物一降钙素（CT）（阳性标准大于等于300pg/ml）。甲状腺髓样癌是一种少见的恶性肿瘤，来源于甲状腺C细胞。在所有的甲状腺髓样癌患者的血清降钙素含量均有增高。

　　ICD-O 编码 8510/3

　　流行病学

　　由于严格的诊断标准的使用，髓样癌（MC）仅占所有乳腺癌的1~7%，病人平均年龄45~52岁。

　　临床特征

　　肿瘤界限清楚，触之柔软，乳腺X线示边界清楚的肿块阴影，易与良性病变相混淆。

　　肉眼检查

　　MC肿瘤呈圆形，边界清楚，质地软。外表呈肉样褐色或灰色，常见局灶坏死和出血，肿瘤平均直径达2.0~2.9cm不等。

　　组织病理学

　　从关于MC最早的描述起，MC的组织病理特征得到进一步明确。典型的MC具备五大形态特征：

　　1、在超过75%的肿瘤范围内可见到合胞体结构。肿瘤细胞片状排列，常超过4或5个细胞的厚度，被少量疏松结缔组织隔开，可见局灶坏死和鳞状分化。

　　2、极少有腺样或小管结构。

　　3、间质内弥漫性淋巴浆细胞浸润是其明显特征，浸润程度各不相同。单核细胞少见或多得以至于把肿瘤细胞都掩盖了。可见淋巴样滤泡和/或上皮样肉芽肿。

　　4、肿瘤细胞通常为圆形，胞浆丰富，泡状核，核仁1个或几个，胞核中等异型或异型显著，核分裂象多见，可见到不典型巨细胞。

　　5、低倍镜下可见到肿瘤完整的包膜，在肿瘤周围形成压排性边缘与被压迫的纤维间质区相互混合。

　　一些学者提出了被其他人接受的观点，即除这些典型的组织学特征外，导管内成分的存在也可作为一条排除其它诊断的标准，特别是位于肿瘤周边组织或在肿瘤内缩至小范围的区域。

　　这些诊断标准，特别是肿瘤边缘情况，在实际中很难估计，这也可以解释在一些研究中MC诊断低重复性的原因。为了克服困难，人们又提出了一个简化的标准，即合胞体样生长方式、小管结构缺乏、淋巴浆细胞浸润及少量的坏死。这些被认为是MC最具重复性的特征，但是这一简化标准的有关预后的意义尚待评价。具有明显的合胞体结构但只具有其它2条或3条特征的MC通常被诊断为不典型髓样癌（AMC）。但是需要制定不包括AMC在内的严格的形态标准来进一步反映出MC相对的良好预后的特征。一些工作组提议取消AMC分类，以避免与MC相混淆，认为“伴有髓样特征的浸润性导管癌”更为合适。