脑瘤临床表现

 

    5．引鞍部脑膜瘤

    肿瘤来自鞍结节或交叉沟，产生视交叉综合征，即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等，但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。

    6．后颅凹脑膜瘤

    本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近，产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面，可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍，周围性面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难，共济失调，对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征，但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别，后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍，以后才出现面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经，其症状发展过程不如听神经瘤规律，听力消失者较听神经瘤为少，舌咽、迷走及副神经受累多见。

    7．侧脑室内脑膜瘤
    本病少见，常位于左侧，一般在三角区，由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛，其头痛部常为一侧，并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。

    （三）脑垂体瘤（又称垂体腺瘤）

    垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤。

    脑垂体系由前叶及后叶所组成，垂体前叶是在胚胎早期原始口腔顶部后上方发生的上皮性突起发育而成；垂体后叶则由原始脑室的第三脑室底部发生的突起，即漏斗尖部发育而成。垂体位于蝶鞍内，上盖以鞍隔，但有垂体柄穿过鞍隔与丘脑下部密切相连。

    垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言，为成年人常见的颅内肿瘤之一，多发生在20～40岁的青壮年，因肿瘤来自脑垂体腺部，故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺，并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经，肿瘤如穿过鞍隔，则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现，即视神经或视交叉受压表现，出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤，腺瘤极少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面：

    1．视神经受压症状与体征

    由于肿瘤生长在蝶鞍内，向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变，90%以上的病人都有视力减退，也可为单眼视力减退，甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同，视交叉受压则产生双颞侧偏盲，或一眼颞盲，肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时，可产生对侧同向偏盲，或一眼全盲。70％以上的病人都有眼底改变。大多数为原发性视神经萎缩，其程度因视神经受压程度而异，从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。

    2．内分泌及代谢障碍症状及体征
    垂体腺内分泌功能很复杂，主要是在中枢神经的支配下，通过内分泌控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素，即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能，可引起激素水平过高，表现垂体功能亢进，但肿瘤也可挤压正常垂体腺，造成垂体功能低下。另外肿瘤向上可使丘脑下部，向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等，故垂体后叶受累可出现尿崩症。

    3．垂体功能低下

    垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩，表现多方面的功能障碍。

    1)性功能低下及第二性征的改变：由于性腺机能减退，在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着，皮肤变得细腻呈女性化。在女病人主要表现为月经失调、闭经、子宫及附件萎缩、乳房萎缩、毛发脱落、性欲减退或消失、产后不泌乳等。

    2)甲状腺功能减退：表现为畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦无力、闭经、非指凹性水肿、皮肤干糙、少汗、基础代谢率低、易感染、血清蛋白结合碘吸收率降低等。

    3)肾上腺皮质功能减退：往往不大明显。较常见者为体力虚弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、体重减轻、脉搏细小、血压低、血糖低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。

    垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。

    4．垂体功能亢进

    嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此，这类肿瘤可造成垂体功能亢进，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多，但又可挤压嗜碱性细胞，造成其功能低下。

    (1)生长激素亢进：嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前（成年前）表现为巨人症，发病在成年后则为肢端肥大症，介于两者之间的为混合型。巨人症者，身材高大，肌肉发达，性器官发育较早，基础代谢常较一般为高，且血糖过高，糖耐量减低，少数病人有糖尿病。当生长至最高峰后，逐渐开始衰退，出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退，常不能发育，代谢率低于正常，心率缓慢。在成年人发病，因骨骺已愈合，故表现为肢端肥大症，逐渐出现有关的症状和体征，如头面部表现下颌增大，下唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，眼窝、前额骨、颧骨都增大，牙齿稀疏，颅骨增厚，上颌窦、乳突扩大，四肢长骨也变粗，手指、足趾粗而短，手背厚而宽。脊椎骨也增宽，但常因骨质疏松致楔形变，引起背部后凸，腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚，多色素沉着，毛发增多，呈男性分布的外部表现。

    (2)促性腺激素亢进：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢进，以后逐渐衰退。女性则月经少，闭经，乳房发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。

    促甲状腺激素亢进：病人常有甲状腺肿大，少数病人有甲状腺功能亢进，基础代谢率增高，但有时可降低，血胆固醇也增高。

    (3)促肾上腺皮质激素亢进：促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素，肾上腺多增大，少数病人有肾上腺皮质腺瘤形成，10%～20%的病例有糖尿病，1/3的病人糖耐量曲线不正常，呈隐性糖尿病曲线。此类表现除与促肾上腺激素有关外，也与生长激素有关。

    (4)嗜碱性细胞功能亢进：促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响，可产生柯兴综合征，患者表现为向心性肥胖，以脸、颈及躯干部更为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，红润多脂，常有痤疮，上背部也有脂肪沉着，皮肤菲薄，伴紫纹，呈大理石样。骨质疏松，易骨折，也可引起佝偻、背痛、胸痛。多数病人有糖尿病，但临床上有症状者仅占1／3～1／4。病人可有钠与水潴留，氮与钾的排出增多，发生水分蓄积、高血压等。部分女性病人闭经，阴蒂肥大，多毛，呈男性化。男性则阳痿，性欲减退。
   
    5．垂体后叶及丘脑下部受累症状

    肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。

    6．头疼及颅内压增高症状和体征
    垂体腺瘤常引起头痛，少数病人因肿瘤突入第三脑室前部引起颅内压增高造成头疼、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大多数垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头疼，其头痛可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高所致，也可能因脑膜、血管、神经等敏感性结构受牵扯所致。另外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可引起头痛。嗜酸性垂体腺瘤患者不但有顽固性头痛，且常有四肢及脊背痛。

    7．其他症状与体征

    (1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部，造成室间孔梗阻，除出现颅内压增高症状以外，并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、嗜睡、昏迷、体温调节障碍等。

    (2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外，常可压迫海绵窦，出现单侧眼球突出，及第Ⅲ、IV、VI与V颅神经第一支受累症状，其中以第III颅神经受累最多见。

    (3)肿瘤腐蚀鞍底，可造成脑脊液鼻漏。

    (4)肿瘤向额、颞叶伸展，可出现癫痫、偏瘫、锥体束征、嗅觉障碍及精神症状及幻觉等。但临床上少见。

    (5)垂体卒中：由于蝶鞍骨壁坚固，垂体腺瘤（多为嗜酸性腺瘤）生长快者因其受骨壁的限制，使瘤内压力增高导致血管闭锁或血栓形成，因此可使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死，使瘤体突然膨大，更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫，特别是引起视力障碍的迅速加重。因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症，因此垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头疼、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷，并有急剧的视力丧失，可突然一目或双目失明，或有III、IV、VI颅神经的障碍，甚至可使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。

    （四）颅咽管瘤

    本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位，占颅内肿瘤的5.1%，占儿童脑瘤的13%～15.8%，为儿童目前最常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋，以后形成垂体腺部，即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细，称为颅咽管或垂体管，以后逐渐消失。但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留，特别常存在于垂体漏斗部，由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内，常内鞍上生长，进入第三脑室阻塞室间孔，也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔，一般与周围组织分界清楚，但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏，引起相应的症状，本病以儿童多见，其临床特点为：

    1．颅内压增高症状

    多见于肿瘤位于鞍上者，因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高，发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。

    2．脑垂体及丘脑下部损害症状

    主要为内分泌障碍，参阅前节垂体前叶受损，儿童表现身体发育停滞，出现性器官或其他器官发育障碍，基础代谢率降低，出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿。

    3．视神经或视交叉受压症状

    可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变，因肿瘤的位置不同，对视神经或视交叉造成的损害亦不相同，两眼视力减退的程度亦常不同，视野的改变亦不规则，多数为双颞侧偏盲或象限盲，但亦可为同侧偏盲或单眼失明。

    4．间叶性肿瘤

    本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤，常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。

    1)脑血管畸形

    本病虽也可泛称为脑血管瘤，但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂，故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型，此两型较为多见，尤其是动静脉血管瘤最为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作最为常见，其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。

    2)血管网状细胞瘤

    本病幕上、幕下均可生长，但以小脑半球为多见，属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为，本病多发生在20～40岁的成年人，少数病例有明显的遗传倾向，同一家族中可有多数人发病，脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状，病程一般较短，很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征，如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经最易受累，并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长，初发症状常不是颅内压增高，而是局限性定位体征，因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下，当瘤内发生内出血时，其体积突然膨胀，可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄，脑脊液中蛋白含量增高。

    部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外，同时在视网膜有血管瘤，在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病。少数病人可能有红细胞增多症存在。

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