毛发上皮瘤

【概述】

    毛发上皮瘤（Trichoepithelioma）又名多发性丘疹性毛发上皮瘤（Multiple papular trichoepithelioma），囊性腺样上皮瘤（epithelioma adenoid cysticum）。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。

【治疗措施】

    单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗，而多发者缺乏治疗方法，可
试做皮肤磨削，但易发生疤痕。

【病理改变】

    多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。

【临床表现】

可分两型：多发型和单发型。

    1.多发型 较常见为常染色体显性遗传，多见于女性，发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2～5mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变，无自觉症状。

    2.单发型 与遗传无关。发病年龄常在20～30岁左右，面部好发，肿物坚实、肤色，直径小于2cm。

【鉴别诊断】

    多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

    单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。