有家族性发病现象。McCullough报告父亲和二子发生上尿路多发肿瘤，Gitte见到三兄弟多发
肿瘤，先有
膀胱肿瘤。家族性发病可能与梅病毒感染、代谢异常和接触致癌质有关。
慢性刺激如尿石所致的炎症等可引起肾盂癌，多数为鳞癌，鳞癌患者中50％以上有结石病史。
止痛片可引起肾盂癌，近年认为acetaninophen(Tylen01)是其代谢物具致癌质。止痛片致癌常需积累超过5kg，与每日吸15支烟20年的致癌机会相似。
输尿管肿瘤表现肾盂输尿管癌有多器官发病的性质，可能存在膀胱刺激症状即
膀胱肿瘤的表现。局部扩散时可出现
精索静脉曲张、后腹膜腰肌征等。鳞状细胞癌常表现为结石或感染的病象。巴尔干半岛肾病是
间质性肾炎，为肾盂输尿管癌的常见病因，包括南斯拉夫、罗马尼亚、保加利亚、希腊等有明显的区域性，甚至村落之间有界限，发展缓慢，肾功能减退，男女发病数相似，双侧10％。曾进行环境、职业、遗传等调查，原因仍不清楚。因为容易有肾功能损伤、表浅、多发，治疗应尽可能保留肾组织。
输尿管肿瘤表现多数病人无明显的阳性体征，但有7％左右表现为恶液质，是晚期病例。有5％～15％可摸到增大之肾脏，可能有脊肋角压痛。有报告10％～15％无临床症状，仅在
其他疾病检查时偶然发现。
输尿管肿瘤表现男女为2∶1，40岁～70岁占80％，平均55岁。
血尿为最常见初发症状，肉眼可见，间歇性，无痛，如有血块通过输尿管时可引起肾绞痛，有虫样血条，有时患者表现为腰部钝痛。
