先天性唇裂整形

　　另一方法为上位三角瓣法（米勒德法）：方法灵活，人中破坏较少，但唇弓修复较差

　　完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

　　切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

　　2．切开、缝合手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

　　定出其他各点，划线在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″（最好B′B″近于与唇红缘垂直）。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线（注意不要划出B′B″线，此处不作切口）。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。

　　测量两个基本数据自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。

　　1．定点设计先找出唇红缘的点在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

　　唇裂修复的手术方法唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

　　七、手　　术（只介绍单侧唇裂的修补术）唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

　　一般而言，齿槽裂的修补在7～8岁时比较合适，分内、外两层闭合，中间植以松质骨。鼻畸形的矫正及瘢痕进一步整形手术在12岁比较合适。

　　唇腭裂的治疗是一个系统性的治疗，往往一次手术无法达到纠正所有的畸形，因而常常需要进行二次手术。

　　六、是否只需一次手术？

　　术后10天改用常规饮食及护理，患儿父母应该知道术后4～6周时唇部瘢痕才最牢固，最好在4～6周前坚持外固定。一般瘢痕在术后3～6个月软化。

　　五、术后护理术后应用匙喂饲，不能吮乳喂养，以减少缝合处渗出及齿槽修整处创伤。手术当天恢复高能饮食以免患儿哭闹。限制上肢活动以免手指抓到伤口。缝线处用稀释的双氧水清洁，然后涂以抗生素软膏。缝线于术后5～7天拆除。

　　对于双侧唇裂可以用一次完成两侧修复，裂隙较大时可以分二次完成，中间间隔3个月以上。

　　单侧唇裂修补时可同期行鼻畸形的矫正。

　　术前应该改变婴儿的饮食习惯，试为汤匙喂食，为手术做准备。

　　四、治疗时机唇裂修复术可在出生后1个月后进行（体重大于6公斤），身体健康者。

　　单侧完全性唇裂单侧完全性唇裂的特点是上唇、鼻底、齿槽（来源于初发腭）均有裂隙。尽管继发腭不一定出现裂隙，但完全性唇裂多伴有全腭裂。评估单侧完全性裂的关键是齿槽的位置及患唇的垂直高度。齿槽骨一般有四种位置（1）狭窄不塌陷。（2）狭窄伴塌陷。（3）间隙宽，不塌陷。（4）间隙宽，伴塌陷。"宽"是根据齿槽骨距合适的鼻翼基部的长短决定的。（也就是说当唇裂闭合后，鼻翼基部位于裂处）"塌陷"是指患侧上颌骨的舌侧距由健侧牙弓计算出的理想牙弓的距离。

　　单侧不完全性唇裂单侧不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙，但共同特点是鼻底处，或Simonart带处均完整。可用旋转推进法修复。尽管鼻翼畸形程度不同，需要移动复位的程度也不同，但都可在唇裂修复同时进行。

　　隐裂隐裂的特点是：有一道沟或瘢痕超出了上唇的垂直长度，红唇有一切迹，白唇有缺陷，出现不同程度的上唇垂直短缩。可以出现鼻畸形，有时鼻畸形甚至比唇部问题更严重。通常需要手术治疗，但术中一定要仔细操作，以免术后产生畸形比先天性畸形更严重。

　　三、唇裂的分类可分为单侧及双侧唇裂，从治疗角度讲又可分为三种，隐性裂，不完全性唇裂及完全性裂。相应的鼻畸形也同样分为轻、中、重度。轻度鼻畸形为鼻底宽，但鼻翼外形正常，鼻孔突起正常。中度鼻畸形表现为鼻底宽，鼻孔塌陷或鼻翼沟加深，软骨很少发育不全。严重鼻畸形表现为鼻底宽，鼻翼沟加深，鼻孔严重塌陷，常伴有鼻翼软骨发育不全。

　　正常人群唇裂的发生率约为千分之一。人的遗传物质主要靠细胞里的染色体来携带，染色体有23对，其中1对决定性别，称性染色体，其余22对为常染色体。如果染色体携带的基因是能表现出其特征的叫显性遗传，反之为隐性遗传。胎儿从父母各接受一条染色体，当两条均为隐性遗传基因，才会出现畸形。唇裂是一种常染色体隐性遗传，它不是每代都能表现出畸形的，只有当其外表健康的父母都带有致病的基因，那么他们的子女中有1/4会发生唇裂，1/2子女表面健康而实际带有致病基因，只有1/4子女是健康的。同胞兄弟姐妹中同时发生者为2%～4%。若父母之中有一位带致病基因，另一位是健康的，则下一代子女无唇裂出现，但有1/2子女带致病基因。若父母中有一位是唇裂者，另一位是健康的，下一代子女中有一半畸形，另一半带致病基因。若父母都是唇裂患者，则下一代子女都患唇裂。唇裂中男性比女性稍多些，男女比例约为1.5:1。

　　二、唇裂会代代相传吗？

　　在胚胎(即其母亲怀孕)的第3周到第8周，胎儿的面部完成发育过程，组织由面部二侧向中央会合。若在此期间由于某种原因使其发育过程受阻碍，不能使组织在一侧或双侧融合，就形成单侧或双侧唇裂。从遗传学来看，唇裂是一种常染色体隐性遗传，影响因素很多。若母体怀孕1～2个月内患风疹或因营养缺乏，如缺乏维生素B6、叶酸等，或服用某些药物如氨甲喋啶，或母龄超过40岁，都可能是其致病因素。

　　一、唇裂是怎么引起的？