什么是硬皮症

　　4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。

　　3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。

　　2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。

　　1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。

　　【注意事项】

　　系统性硬化症有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将其分型。系统性硬化症的分类如下：①弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病（limitedscleroderma）：皮肤增厚限于面部、颈部和肘（膝）的远端。③无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠（overlap）：上述三种情况中任一种与诊断明确的RA、SLE、PM/DM同时出现。⑤未分化结缔组织病（undifferentialconnectivetissuedisease）：雷诺现象伴系统性硬皮病的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬皮病的皮肤增厚和内脏异常。

　　2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。

　　四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。

　　1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。

　　【硬皮症诊断要点】

　　硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。

　　【硬皮症概述】