硬皮病的临床分型

　　4、无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

　　硬皮病的临床分型3、重叠综合征 本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

　　硬皮病的临床分型2、肢端硬皮病 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）。本型预后相对较好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

　　硬皮病的临床分型1、弥漫性硬皮病 较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

　　在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：

　　二、系统性硬皮病：按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

　　一、局限性硬皮病：按皮损形态及分布又可分为：点滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。