硬皮病综述

　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失 。

　　B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；

　　A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

　　系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：

　　局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

【硬皮病综述诊断标准】

　　2、皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

　　1、雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

　　②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

　　3、点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2、带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　1、硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　①局限性硬皮病

二、症状和体征：

　　2）系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）

　　1）局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

一、硬皮病综述分类

【主要症状】

　　现称系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。由于病因不明，治疗上无满意方法，一旦罹患，痛苦万状，甚至缠绵终生。故属于难治性疾病。