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什么是表皮松懈性角化过度鱼鳞病?


www.cnkang.com  2013-3-18  中华康网    
核心提示:什么是表皮松懈性角化过度鱼鳞病? 鱼鳞病是一种伤害非常大的遗传性的皮肤疾病,很多患者是从小都患有此病,伴随的就是一身的痛苦,鱼鳞病又分为很多种,表皮松懈性角化过度鱼鳞病只是其中的一种,但是很多患……

  鱼鳞病是一种伤害非常大的遗传性的皮肤疾病,很多患者是从小都患有此病,伴随的就是一身的痛苦,鱼鳞病又分为很多种,表皮松懈性角化过度鱼鳞病只是其中的一种,但是很多患者对与这种疾病不够了解,那么什么是表皮松懈性角化过度鱼鳞病呢?

  皮肤松弛的角化过度鱼鳞病鱼鳞病是一种类型,它也被称为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,具有高失真率的常染色体显性遗传性疾病。临床罕见的。出生后或出生后数月,可以推广和本地化的损害。广义出世时身体厚的装甲层鳞甲,后即脱落,出现全身冲洗和鳞片,鳞片湿润表面剥离,红斑会逐渐消失,可能再次发生粗疣状鳞片。

  根据临床观察:表皮角化过度鱼鳞病限制不严的患者仅在四肢屈侧和皱壁部分可以有一个厚鳞状角质板。在严重的情况下可能有疣状增生或缺陷限制状增生损害称为豪猪状鱼鳞病。病初可出现大小不等的松弛水瘢痕或瘢痕。使用抗生素控制感染,可以减少发生水。组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞的网状空泡,有时只有一个细胞桥粒连接与棘突表皮细胞裂解,可见水瘢痕或瘢痕表皮,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  康网提示:各位患者千万不要小看它,正是由于有些人在初期的时候不在意,才会导致后来疾病的加重,到了无法收拾的地步。希望患者抱着对自己负责的态度,及早的治疗,表皮松懈性角化过度鱼鳞病的介绍就是以上这些,希望各位患者能够早日康复。

  扩展阅读:  鱼鳞病常识

  鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为:

  1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病

  ① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。

  ② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。

  ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。

  ④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。

  2.性联遗传性寻常鱼鳞病

  1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。

  2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。

  3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

  3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病

  4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。

  1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。

  2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。

  5.限局性线状鱼鳞病

  常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。

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