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谁能帮帮我啊!大疱性鱼鳞病样红皮病有谁听过没有啊?有没有好的治疗方法啊?


www.cnkang.com  2011-11-1  康网论坛    
核心提示:谁能帮帮我啊!大疱性鱼鳞病样红皮病有谁听过没有啊?有没有好的治疗方法啊? 出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片,鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的,沿皮纹分布的红色裂隙,裂隙中渗出……
出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片,鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的,沿皮纹分布的红色裂隙,裂隙中渗出带血的液体,有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻,角膜营养不良、畏光,掌跖角化过度,甲脱落或甲板增厚等。少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。
     严重病例多在婴儿期因继发细菌感染、营养不良等而死亡。少数轻症者随年龄增长,皮损可逐渐减轻,不再发生水疱,仅在皱褶处留下少量疣状损害。

    皮呈特征性的表皮松懈性角化过度,表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质颗粒大且多。
 
[诊断标准]  
系谱分析:具有常染色体显性遗传的特点。
 发病年龄:发病早,出生时或出生后数月内发病。

 临床症状:皮肤弥漫发红,上覆灰色或棕褐色角质鳞屑。鳞屑间裂隙处有特殊臭味的渗出物。红斑上反复出现松驰的水疱或大疱。
 
[诊断特点]
     显性遗传先天性样鱼鳞病红皮病(表皮松懈性角化过度症)患者中,相当一部分是新突变病例。先证者是家族中唯一的病人。父母均不患同病

对鱼鳞病的治疗,首先不能滥用激素、免疫抑制剂类药物;另外我们都知道,口服药物目前没有治疗鱼鳞病的特效药,“是药三分毒”,由于内服药物对肝肾易造成毒副作用,所以我们建议不药随意服用口服要,且现在不明成分的假药多!

中药熏蒸疗法+解毒祛鳞配方疗法,是目前治疗鱼鳞病的最好疗法,国家专利技术,不吃药不打针,利用仪器结合特效中药熏蒸治疗,当天即可见效,一般7-10天即可祛除全身鳞屑,皮肤功能恢复正常,如如常人一样生活、工作、学习!治疗康复后,坚持日常护理即可有效抑制复发!

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