胸腺癌症状

　　a) 完全切除 + 辅助性化疗b) 无法切除或转移以CDDP为基础的化疗, 例如用於胸腺瘤的ADOC(ADR, CDDP, VCR, CYC)或用於生殖细胞癌的PVB(CDDP, VP-16, BLM)。

　　2. 病理分类a) 三分之一是低恶性度: 中位存活期 25.4个月(i) well-differentiated(keratinizing) squamous: 最常见的亚型b) 三分之二是高恶性度: 中位存活期 11.3个月(i) lymphoepithelial-like: 最常见的亚型3. 治疗原则胸腺癌类似恶性胸腺瘤, 是对化疗敏感的肿瘤。

　　4. 次发性癌症: 占胸腺瘤的5. 同时存在的内分泌疾患: 占胸腺瘤的编辑本段]胸腺癌的治疗1. 高恶性度的上皮细胞肿瘤(epithelial tumor), 生长快速, 转移广泛。对局部治疗反应很差。

　　c) 低丙种球蛋白低下症三分之一以上的病人同时有红血球发育不全, 手术後很少能改善。

　　b) 纯红血球发育不全(Pure Red Cell Aplasia, PRCA)(5%): 自我免疫疾病三分之一到二分之一的纯红血球发育不全的病人有胸腺瘤。 骨髓切片下显示缺少红血球的前驱细胞(precursors), 而白血球和血小板的成份正常。当PRCA与thymoma有关时, 三分之一的病人同时有其它细胞减少症(cytopenia)。手术後有25%的病人改善。

　　a) 重症肌无力重症肌无力的机转是在随意肌的突触後绒毛(postsynaptic villi)的乙醯胆素接受器(acetylcholine receptor)受到自我免疫系统的破坏 , 导致神经肌肉的传递异常。10~15%重症肌无力的病人有微量或明显的胸腺瘤。有重症肌无力的胸腺瘤通常较小且常非侵犯性, 胸腺癌症状可能是能提早被发现的缘故。有重症肌无力的病人预後差(因为肌肉张力在手术後只有25-40%改善)。

　　2. 远处转移很少见, 当它发生时, 转移最常见的位置是肋膜和心包膜, 因为肿瘤细胞的直接脱落(shedding); 胸腺癌症状血行性的转移和局部淋巴转移则罕见。

　　临床表现1. 三分之一到二分之一的病人以没有症状的前纵隔肿瘤来表现, 三分之一的病人有局部症状(胸痛和咳嗽最常见), 三分之一的病人在对重症肌无力做评估时被发现。

　　d) type C：

　　B3：

　　B2：

　　a) type A：spindle cell type 或b) type AB：mixed type(A和B的混合型c) type B：又分成B1、B2、B1：

　　2. Lewis(1987)的分类: 依据淋巴球或上皮细胞所占的比率来分类a) Predominantly lymphocytic(> 66% lymphocyte): 与淋巴瘤难以区分c) Predominantly epithelial(< 33% lymphocyte): 上皮细胞多, 侵犯性较高, 预後较差3. Muller-Hermelink HK(1986)的分类: 将胸腺上皮肿瘤分成6个亚型, 非常不易使用4. WHO(1999)分类：看来是以Muller-Hermelink HK(1986)的分类为版本WHO在1999年将胸腺上皮肿瘤(thymic epithelial tumors)分为A、B、C三类。

　　胸腺瘤的病理分类1. 胸腺癌症状上皮细胞(epithelial cells)是胸腺瘤和胸腺癌的恶性成分, 而淋巴球(lymphocytes)(通常是T细胞)被认为是良性的。虽然胸腺瘤的某些亚型有多或少的恶性潜力, 预後是由肿瘤的侵犯性所主宰, 而不是由组织的结构决定。

　　4. 最常需要鉴别诊断的前纵隔肿瘤包括淋巴瘤(lymphomas)和生殖细胞肿瘤(GCTs)。

　　d) 使用core biopsy合并免疫组织化学染色(IHC)优於细针抽吸。

　　c) 施行细针抽吸(FNA biopsy)必须小心, 因为在鉴别胸腺瘤和淋巴瘤可能会错误。

　　b) 纵隔腔镜很少有用处, 因为它是经由中纵隔进入而非前纵隔。

　　a) 这标准的步骤是 limited anterior mediastinotomy(Chamberlain approach)。

　　3. 若是不典型的表现或侵犯性的(invasive)、临床上判断适合先做前导性治疗(induction therapy)的肿瘤, 先做手术前的切片是适当的。

　　2. 对典型的、有包膜的(encapsulated)、临床上判断能完全切除的肿瘤, 不要施行穿刺切片, 直接手术切除似乎是合理的: 采用 sternotomy 或 thoracotomy。

　　b) 所有不明原因的重症肌无力(MG)或纯红血球发育不全(PRCA), 一定要做胸部电脑断层, 以排除胸腺瘤的可能。

　　]诊断1. 胸腺瘤通常是临床上的诊断, 最初的怀疑大部分是依据电脑断层发现前纵隔肿块a) 胸部X光(lateral film)、胸部电脑断层、动脉摄影。

　　5. 胸腺瘤与多种不同的自体免疫疾病有关, 特别是重症肌无力。有趣的是, 除了分化良好的胸腺癌以外, 胸腺癌很少合并有重症肌无力。

　　第二型(细胞学上是恶性): 即是胸腺癌(thymic carcinomas)。

　　4. Levine和Rosai在1978年将侵犯性胸腺肿瘤(invasive thymic tumor)分类成第一型(细胞学上是良性): 即是胸腺瘤(thymomas)。

　　3. 原因不明, 有人指出分化不良(poor-differentiated)的胸腺瘤与EB病毒有关。

　　2. 两者都是源自胸腺的上皮细胞(epithelial cells of thymus), 都含有显着的淋巴球成分(lymphocytic element), 所以以前称lymphoepithelioma。但免疫显性特征(immunophenotype)显示: 它是包含B和T细胞等多种类型的族群(a polytypic population containing B & T cells)。

　　]如何区别胸腺瘤和胸腺癌. 几乎都位於前纵隔腔的上方部分, 偶而不是生长在原本该长的地方(ectopic site)。

　　3. 胸腺瘤是罕见的纵隔腔肿瘤, 仅占所有恶性肿瘤的 0.2~1.5%。然而发生在大人的胸腺瘤是前纵隔腔(anterior mediastinum)原发性肿瘤最常见的原因。

　　2. 发生率: 男性=女性; 一般发生在40-60岁; 很少小於20岁。

　　流行病学1. 罕见, 生长很慢的肿瘤。

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