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孩子苯丙酮尿症防重于治


www.cnkang.com  2011-9-25  湖南在线--大众卫生报    
核心提示:孩子苯丙酮尿症防重于治   目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。   在食物选择……

  目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。

  在食物选择上,首选含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病婴;其次是母乳或婴儿配方奶粉,少量喂养,以提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量;最后可选一些蔬菜、水果、谷类产品,如麦片和面条,但不能喂普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品,也可以在饮食中加入其他低苯丙氨酸食品。一岁以内的婴儿可以一周一次,儿童期可以一月一次或两次定期进行血液检测,以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低,并根据检测结果做相应调整。一般情况下,患者终生都需食用低苯丙氨酸饮食。

  苯丙酮尿症的预防重于治疗,避免近亲结婚;开展新生儿筛查以早发现早治疗,防止发生患儿智力低下。对再次怀孕的患儿母亲,应在怀孕早期或中期抽取胎儿绒毛或羊水,通过基因诊断胎儿是否正常。周述玉



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