IgA肾病与左肾静脉压迫综合征相鉴别（八）

 

 

 

左肾静脉压迫综合征（胡桃夹）
  又称胡桃夹现象，小儿发病多在4-7岁。
  人体的血管是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40-60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。
  主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。
 此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或ct检查可见左肾静脉扩张等。
  超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
  保守治疗适用于大部分儿童患者，对于反复镜下血尿或间断短时肉眼血尿，但无贫血、腹痛者，临床上可以观察随访。一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加，可使左肾静脉受压程度得到缓解。有些孩子观察一段时间后血尿情况明显改善。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。

  iga肾病与左肾静脉压迫综合征相鉴别

  儿童igan 病人还要注意与此病鉴别，左肾静脉压迫综合征病人除血尿外没有其他临床表现，血尿可为镜下血尿或发作性肉眼血尿。相差显微镜下可见红细胞形态均一，超声检查见左肾静脉扩张，肾活检无明显异常。