IgA肾病与非IgA系膜增生性肾小球肾炎相鉴别（三）

这类疾病在我国发病率高，约1/3病人表现为单纯性血尿，临床与igan很难鉴别，需要免疫病理检查/
 

疾病名称：  非iga系膜增生性肾小球肾炎 
  疾病介绍：  非iga系膜增生性肾小球肾炎指病理上以肾小球系膜细胞增生、不伴毛细血管壁增厚、免疫荧光无明显iga沉积，临床上主要以无症状蛋白尿、镜下血尿、肾功能损害一般不严重的肾小球疾病。本病确诊前应先除外原发性肾小球疾病。 
  发病机理：  弥漫性系膜细胞及基质增生，肾小球基底膜本身并不受累。轻者仅有少数系膜细胞增生和（或）基质增宽；重者可因严重的系膜病变导致毛细血管袢广泛受压，并常伴有局灶、节段性肾小球硬化以及相应肾小管萎缩、间质细胞浸润和纤维化。 
  临床症状：  好发于青少年，多有前驱感染（特别是上呼吸道感染）。半数左右患者呈肾病综合征表现—除大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿外多伴有轻、中度镜下血尿。血压升高和肾功能损坏程度与病理改变的严重程度有关，严重者可呈缓慢进展的高血压和肾功能损坏。 
  诊　　断：  本病的诊断依靠病理检查。凡对糖皮质激素治疗反应不敏感的肾病综合征和（或）原因不明的肾小球源性血尿均应考虑本病之可能。 
  辅助检验：  尿检查可见大量蛋白或明显血尿；血清补体、免疫球蛋白、抗链球菌溶血素“ｏ”抗体、抗核抗体阴性；可出现血清白蛋白降低、血脂升高。
病理检查可见肾小球系膜细胞增生，并累及肾小球各叶各处，且为同等程度严重性。 
  治　　疗：  尚无一致方案。轻度患者一般不用治疗。伴高血压者应严格控制血压，以应用血管紧张素转移酶抑制剂为主。大量蛋白尿者可予泼尼松每日60mg，大约20～60%可缓解。细胞毒药物常用环磷酰胺及苯丁酸氮芥。 
  相关药物：  环磷酰胺