凝血病

　　〖临床分型〗(1)急性型：起病急常在数小时或1～2d内发病病情凶险进展迅速出血休克等症状明显而严重常见于急性感染急性创伤和大手术以后不合血型输血造成的急性溶血羊水栓塞等原因诱发的弥漫性血管内凝血(2)亚急性型：数天至数周内发病病情较急性型缓和常见于各种癌肿又急性白血病死胎滞留等(3)慢性型：起病缓慢病程经过有时可达数月至数年见于慢性肝病妊娠中毒症结缔组织病巨大血管瘤等临床出血轻休克及血栓形成少见往往需经实验室检查才发现上述临床类型常和促凝物质进入血流的量和速度有关如促凝物质大量而迅速进入血流则常表现为急性型加促凝物质少量而缓慢进入血流则常表现为亚急性或慢性型〖凝血病临床表现〗(1)出血：本病的出血特点为自发性和广泛性出血出血部位轻者可仅见皮肤出血点重者可见广泛的皮肤粘膜出血或血肿也可以有胃肠道肺和泌尿生殖系的出血可以有暴发性的局部坏疽其出血的特征性表现为手术切口伤口针刺部位渗血不止分娩时大出血或渗血不止临床上出血严重程度不同脑出血消化道大出血及肺部出血常为死亡原因(2)休克：休克或低血压常见于急性型和亚急性型轻重不等可短时间出现或呈不可逆性发展多见于由血管内皮损伤所引起的弥漫性血管内凝血组织损伤(如肿瘤白血病)引起的本病很少并发有低血压本病并发休克的特点是：①多数为难治性休克;②肺动脉和门静脉压升高而中心静脉压及动脉压降低;③微循环功能障碍血液瘀滞毛细血管内压力升高体液外渗血容量减少休克发生后会加重本病造成恶性循环预后差(3)栓塞：广泛性的微血管栓塞造成血液动力学的障碍导致各种组织和器官缺血缺氧代谢紊乱功能减退栓塞的一般症状为局部充血出血或肢端发绀未梢部位长期栓塞可导致鼻炎耳壳的干性坏死内脏栓塞常见于肝肾肺脑胃肠道或同时多种器官的栓塞表现为少尿呼吸因难意识紊乱昏迷惊厥腹痛腹泻与腰背痛等(4)溶血：血管内溶血可导致本病而反之弥漫性血管内凝血时的微血栓及纤维蛋白沉积物的形成又使红细胞变形破碎而溶血急性溶血时可有发热黄疸腰痛血红蛋白尿严重者有少尿或无尿大量的溶血与出血使临床上还可见贫血及其伴随症状(5)神经系统：颅内微血管广泛血栓形成和休克所导致的脑缺氧水肿出血反映到临床上可见到一系列的神经系统症状和体征如嗜睡烦躁意识障碍昏迷惊厥颅神经麻痹及肢体瘫痪脑出血脑水肿大动脉供血障碍可直接造成病人的死亡〖凝血病诊断标准〗(1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素(2)具备两项以上的下列临床表现：①反复严重或多部位出血倾向不易用原发病解释;示肾②不明原因的顽固性低血压状态或休克;③出现提肺脑肝皮肤皮下及肢体栓塞造成微循环障碍的症状和体征尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;⑤肝素或其它抗凝治疗有效(3)实验室检查符合下列标准：①同时出现下列3项异常：一是血小板计数低于100×109/L或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg/dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;②如上述3项实验检查中仅2项不正常则必须有下列4项中的1～2项以上异常;凝血时间延长5s以上;3P试验阳性或乙醇胶试验葡萄球菌聚集试验FDP定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以上的碎片红细胞及各种异形红细胞