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继发性硬化性胆管炎(SSC)以肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。见于有1次或多次胆道手术史,并伴有长期、反复发作的胆管炎患者。临床表现为慢性淤胆性综合征,其特征是慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,SSC病程多变,常进行性发展,做出诊断后平均12年致肝硬化形成。最终因门静脉高压、肝功能衰竭、肝性脑病而死亡。肝移植是晚期病人唯一治疗,
其主要症状就是胆道手术以有出现黄疸的改变,
确诊需要,肝脏磁共振胰胆管成像(MRCP)示:肝内胆管节段性变细。内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)示:肝内胆管呈节段性狭窄,分支稀,胆总管变细、僵硬
治疗主要是激素治疗.