肺部阴影

　　另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis基因，与转移性病毒癌基因V-sis非常相似。因此IPＦ的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPＦ患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、肺部阴影Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低顺应性、肺部阴影呈平行排列的交叉带状纤维，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。病理变化IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。

　　进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁Ｂ淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白胞，并刺激其增殖，以及介导胶原基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、肺部阴影TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。