肺淋巴

肺淋巴管腺肌瘤病临床罕见，主要发生在育龄期妇女，它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞，临床表现为进行性呼吸困难，易出现咳嗽、气胸、咯血等。

(2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与PLAM不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。

(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。

双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑肺淋巴管腺肌病可能性大 

双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑肺淋巴管腺肌病可能性大 

别。

鉴别诊断:主要从临床表现(育龄妇女,反复发作气胸史,LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似,囊外无结,囊内无动脉,囊间正常肺,壁薄,分布较均一)+少间质纤维化表现.

(4)肺组织细胞增生症X:与PLAM相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。

lkc8963发言：

(5)肺气肿:与PLAM相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄

肺淋巴管腺肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis）是罕见病。Enterline和Roberts于1955年首次报道，并于1966年由Cornog和Enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病 ［1］。本病发病原因不明，可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小（通常直径为0.2～2.0cm）囊腔，囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短，且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效 ［1］ 。本病的确诊需要依靠肺活检（包括支气管镜或开胸肺活检），但是当CT（HRCT）出现上述典型表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。 

诊断依据:

1临床特点:女 36岁 咳嗽、咳痰，气短进行性加重一周就诊。反复发作气胸史.

(6)结节性硬化症:是一种全身性疾病,当它侵犯肺时,与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与PLAM并存,亦有人认为PLAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似,但有作者认为系两种不同的疾病,但从影像学上无法区别,结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,因此,乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向,肺外多器管病变。

壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴

胸片呈非特异性改变:双肺广泛网状、蜂窝状影。CT表现:双肺广泛囊状影

诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)

2 影像表现特点:双肺泛发薄壁囊状透光区,囊间肺组织正常,囊内未见小叶中央肺动脉影,全肺内未见明显结节影及间质纤维化改变,无肺动脉高压表现.

(3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与PLAM相鉴别。

建议:HRCT