肺间质病变

　　另外,美国Fischer等的研究提示,硬皮病肺间质病变的预后取决于不同的病理亚型,他们对27例肺活检的硬皮病患者进行了随访分析,其中14例为非特异性间质性肺炎(NSIP),8例为寻常型间质性肺炎(UIP)。结果发现,尽管都接受同样的激素和免疫抑制剂治疗,硬皮病NSIP患者中位生存时间为15.3年,而UIP患者为3年。

　　来自美国的Gal则警告说在治疗风湿性疾病时应警惕一些感染如卡式肺囊虫感染、巨细胞病毒感染等也可出现肺间质病变,尤其是前者,在长期使用肾上腺皮质激素、甲氨蝶呤或者TNF抑制剂系统性红斑狼疮、肌炎、Wegener肉芽肿等风湿性疾病患者中尤其容易出现,病死率可达50%以上。他们建议,对于长期(>8周)接受免疫抑制剂治疗结缔组织病患者,可进行卡式肺囊虫感染预防治疗。

　　但在解读该研究结果时应注意,尽管CTX组较安慰剂组FVC改善明显,但这种改善并非十分突出,对肺一氧化碳弥散量 (DLCO)改善方面,CTX治疗组与安慰剂组相比并没有显着差别,而DLCO相比FVC可能是观察肺间质病变进展的更好指标。

　　此外该研究还表明,CTX治疗组皮肤病变及呼吸系统症状的改善(根据呼吸困难指数评判)均较安慰剂组明显。有意思的是,在治疗1年时,安慰剂组严重肺纤维化患者FVC下降明显,而在CTX治疗组肺纤维化对FVC的影响不明显(P=0.009),提示在硬皮病中已有肺纤维化说明存在相对早期活动性肺泡炎,如不治疗,病情容易进展。这是迄今为止,关于结缔组织病肺间质病变治疗随机双盲对照研究的第1次阳性报告。

　　结果显示,治疗1年时,CTX组与安慰剂组相比,平均FVC变化值相差2.53%,支持CTX治疗肺间质病变有效(P<0.03),而且在第24月个时这种差别依然存在。

　　在本届ACR会议上,Tashkin等报告他们联合美国13家临床中心进行的随机双盲安慰剂对照临床研究,观察口服环磷酰胺(CTX)(≤2 mg/kg/d)对硬皮病肺间质病变的疗效。研究共纳入158例患者,治疗1年,治疗结束后随访1年。共有145例完成至少6个月的治疗,纳入结果分析。初始研究终点为治疗1年时用力肺活量(FVC)。

　　肺间质病变是影响多种结缔组织病预后的重要严重并发症,是结缔组织病患者死亡的主要原因之一,也是目前世界范围内专家最难诊治的忧虑或恐惧焦点。