主动脉缩窄性高血压威胁儿童

导语：主动脉缩窄是一种少见的继发性高血压形式，多发于儿童及年轻人，是由于胸降主动脉狭窄引起的区域性高血压。继发于急性或慢性肾小球肾炎、肾动脉狭窄等肾疾病之后的肾性高血压，继发于嗜铬细胞瘤等内分泌疾病之后的内分泌性高血压，继发于脑瘤等疾病之后的神经原性高血压，以及机械性血流障碍性高血压、医源性高血压、妊娠高血压综合征和其他原因引起的高血压。

主动脉缩窄性高血压威胁儿童

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。极少数病人有家族史本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。其发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。

主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，血压降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因。Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部，然后制造实验性主动脉缩窄。术后诱发的上肢高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解。

主动脉缩窄是一种少见的继发性高血压形式，多发于儿童及年轻人，是由于胸降主动脉狭窄引起的区域性高血压。继发于急性或慢性肾小球肾炎、肾动脉狭窄等肾疾病之后的肾性高血压，继发于嗜铬细胞瘤等内分泌疾病之后的内分泌性高血压，继发于脑瘤等疾病之后的神经原性高血压，以及机械性血流障碍性高血压、医源性高血压、妊娠高血压综合征和其他原因引起的高血压。

引起继发性高血压的常见内分泌疾病主要有原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症(柯兴综合征)、先天性肾上腺增生症这四类。它们的症状表现各不相同，患者应留意找准病因，做到找准病因、正确检查治疗。

主动脉缩窄是一种少见的继发性高血压形式，多发于儿童及年轻人，是由于胸降主动脉狭窄引起的区域性高血压。先天性主动脉狭窄及大动脉炎累及降主动脉造成狭窄具有相似的血流动力学改变，但两者的临床特征，尤其是杂音部位不同。体格检查时，胸部及背部听诊有收缩中期杂音，随时间的延续，杂音逐渐为持续性。股动脉搏动迟于桡动脉搏动；上肢血压高，下肢血压低或测不到。对于疑似患者，通过影像学检查，一般采用MRA或CTA检查，可明确诊断。

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。

进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压。手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的并发率高。过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损。并有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。