胆汁郁积型肝硬化

　　胆汁郁积型肝硬化？胆汁郁积型肝硬化你知道吗？胆汁郁积型肝硬化你了解吗？　　原发性胆汁郁积性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)，是相当少见的慢性肝病，以妇女为主(男女之比为1：9)，主要是肝内胆管进行性破坏，伴随门脉周围炎症，最终导致肝纤维化和肝硬化。由于胆管运送胆汁，这是人体内帮助消化脂肪与解毒的物质，因此一旦胆管发炎，并且进而坏死，周遭的肝细胞也会跟着被破坏，形成瘢痕及肝硬化。　　原发性胆汁郁积性肝硬化经历四个典型的发展阶段，第一期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏，也可发现肉芽肿。第二期接着发生胆管增生，肝门管区开始被破坏，炎症向肝实质扩散，胆管大量增生，门脉周围纤维化形成。第三期胆管增生及炎症程度降低，纤维条索及肝门管区相连，第一带内出现明显的胆汁淤积和Mallory玻璃样变。第四期出现坚硬、规则、胆汁染色明显的再生小结，形成肝硬化。如果无肉芽肿及特徵性的胆管病变就很难将原发性胆汁郁积性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别。与组织学分期有关的问题是，上述各期之间有明显的重叠，尤其是第二、三期，并且分期可能不反映临床状况。尽管原发性胆汁郁积性肝硬化在各年龄层男女人群中都可能发生，但90%以上发生在35-70岁的女性病人，而且往往潜隐发病。大约50%的病人在发现时无症状，仅在常规血清生化检查时出现异常。约50%的病人，皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状。