肝肺综合征的临床特点及诊断标准

　　肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告，1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者，往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。PaO2常<10kPa。

　　肝肺综合征的主要临床表现为肝功能减退或门脉高压、食管静脉曲张、蜘蛛痣。另外随着肝硬化的发展，患者在无其他心肺疾病时出现胸闷、气短、紫绀、胸痛、呼吸困难及杵状指。呼吸困难多在活动后、直立时出现或加重。本例患者无肺部疾病，在确诊自身免疫性肝硬化3年后出现呼吸困难，99m锝-MAA肺灌注显像扫描，其蛋白的颗粒直径大于20 μm，不能通过正常的肺毛细血管，因而全部滞留在肺内。若在无心内分流的情况下，在肾脏或脑部探及此标记物，表明存在肺内血管扩张。目前诊断肝肺综合征的标准是：(1)慢性肝病或严重肝病或门脉高压存在，有或无严重肝功能不全;(2)无原发性心肺疾病;(3)肺气体交换异常：有或无低氧血症，呼吸室内空气时，肺泡气-动脉血氧分压差P(A-a)O2>2.0～2.67 kPa(15～20 mm Hg);(4)肺内血管扩张：肺外静脉有放射性同位素标记物或二维超声心动图阳性，提示肺内血管异常。