脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗

　　摘要：[目的]探讨脊柱侧弯并发Chiari畸形的诊断和治疗方法。[方法]本组12例脊柱侧弯并发Chiari畸形的患者，其中有7例同时伴有脊髓空洞症，所有患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术或空洞分流术，二期行脊柱侧弯后路矫形术。[结果]Cobbs角术前平均71°，术后平均24°，矫正率为66%。脊柱矫形术后随访1~4a，平均24a，没有发生脱钩、断钉及假关节现象;没有出现新的神经损害表现;感觉障碍及腹壁浅反射减弱的症状没有加重。[结论]对于脊柱侧弯并发Chiari畸形、脊髓空洞症的患者，术前应完善检查、明确诊断;先进行枕大孔扩大成形术或空洞分流术，二期行脊柱侧弯后路矫形术，可以减少脊柱侧弯矫形时引起的神经损害并发症。

　　关键词：脊柱侧弯;Chiari畸形;脊髓空洞症;手术治疗

　　Abstract：[Objective]TodiscussthediagnosisandtreatmentmethodofscoliosisassociatedwithChiarimalformation[Method]TwelvepatientsweresufferedfromscoliosisassociatedwithChiarimalformation，inwhichtherewere7patientsalsocomplicatedwithsyringomyeliaFirstly，posteriorsuboccipitalcraniectomytoenlargeforamenoccipitalmagnumwasperformed，thenthepatientsunderwentthescoliosiscorrectionwithinstrumentation[Result]Preoperatively，themeanCobbsangleonthecoronalplanewas71°，and24°postoperatively，withanaveragecorrectionof66%Duringafollowupfrom1yearto4years，therewerenoreleaseofthehook，nobreakingofpediclescrew，nofalsearticulationandnonewnervouslesion，whilefewimprovingwasfoundaboutthesensorydisabilityandsuperficialabdominalhyporeflexia[Conclusion]Weshouldfirstconsummatetheexaminationandmakeadefinitediagnosisforthepatientswhoweresufferedfrom
scoliosisassociatedwith
Chiarimalformationandsyringomyelia;posteriorsuboccipitalcraniectomytoenlargeforamenoccipitalmagnumor
syrinxsubarachnoid
spaceshuntingshould
beperformedfirstlytoreducenervouslesionduringscoliosiscorrectionsurgery

　　Keywords：Scoliosis;Chiarimalformation;Syringomyelia;Surgicaltreatment

　　青少年脊柱侧弯大部分为特发性脊柱侧弯，而非特发性脊柱侧弯中并发Chiari畸形的病例则较为少见。Chiari畸形是胚胎期后脑先天性发育不良，在解剖上为小脑扁桃体等结构疝入上颈椎管内。临床上脊柱侧弯并发Chiari畸形的神经损害往往表现不明显，极易漏诊，或被脊柱侧弯的外观畸形所掩盖。X线片上无脊椎的结构性改变易被误诊为特发性脊柱侧弯，以致患者在接受脊柱侧弯矫形术时所承担神经系统并发症的风险远大于特发性脊柱侧弯〔1〕，所以，其诊断和治疗方法具有一定非凡性。本科于1999年1月~2003年12月，共收治脊柱侧弯并发Chiari畸形的患者12例，对这些患者进行了手术治疗，现道如下。

　　1临床资料

　　11一般资料

　　本组12例，男7例，女5例;年龄7～17岁，平均13岁;病程2～8a。本组患者均以脊柱侧弯为首诊原因，体检发现腹壁反射减弱，消失或不对称6例，浅感觉减退3例，肌力减退1例，肢体发育不对称和病理反射阳性各1例。体检发现异常后，MRI检查确认为Chiari畸形，其中7例同时伴有脊髓空洞存在。脊柱侧弯部位为左胸弯9例，胸腰双弯2例，胸腰弯1例，其中8例为后凸型胸弯。Cobbs角38°~94°，平均71°;胸椎后凸23°~59°，平均47°。

　　12手术方法

　　本组患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术和空洞分流术，3～9个月后进行脊柱侧弯后路矫形术。5例并发Chiari畸形的患者行枕大孔扩大成形术，7例同时并发Chiari畸形和脊髓空洞症的患者中有4例空洞和脊髓的比例小于50%行枕大孔扩大成形术，另3例空洞和脊髓的比例大于50%行空洞分流术。脊柱侧弯后路矫形术使用CDHorizonM89例，TRSH3例。手术均在体感诱发电位全程监测下操作。

　　2结果

　　5例同时并发脊髓空洞症的患者神经外科手术后复查MRI显示其中有3例脊髓空洞明显缩小或消失。脊柱矫形术后随访1～4a，平均24a。脊柱侧弯术后Cobbs角12°~37°，平均24°，矫正率为66%;胸椎后凸21°~38°，平均32°，矫正率为32%564567.

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