孕期肾病

　　预后说明本病预后差。大多于6月-1岁内死于并发感染，如能存活至2-3岁常死于尿毒症。故应力争产前明确诊断以考虑是否终止妊娠。患病胎儿血中的α-胎儿蛋白漏入尿中，排入羊水后，可经胎盘吸收入母血，故妊娠16-20周后可检测孕妇血或羊膜穿刺液，测其中α-胎儿蛋白，以明确诊断。

　　患病后的护理重点，要预防感冒，患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外，平时应注意观察孩子的小便情况，如发现孩子的小便颜色有改变等，应及时送小便到医院化验。

　　安全提示坚持治疗很关键.肾病综合征病程较长，极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料，有的患儿两三岁时发病，到10-12岁时病还没有好，上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育，使肾病综合征变得极为难治。

　　治疗方案糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。孕期肾病,移植前应尽可能改善一般营养状况，控制水肿，防治感染，治疗高凝状态等，以提高肾移植成功率，有些学者提出于生后6—10个月现行双侧肾脏切除，以透析维持3—4个月，再行肾移植。这样不但终止蛋白尿，有利于患儿生长、改善营养状态，也有助纠正高凝状态。

　　诊断检查除大量蛋白尿外，常有镜下 血尿，可见轻度氨基酸尿和糖尿。孕期肾病,血浆蛋白降低，血浆胆固醇可高或不高。血清C3正常或下降。母血或羊水中甲胎蛋白阳性。诊断本病主要依据阳性家族史，大量蛋白尿（开始于宫内，出生时已可检测到），巨大胎盘、出生6月内肾功能正常，此时应行肾穿刺活组织检查。本病发病早（3个月内）有助于诊断。检查孕妇血清或羊水α—胎儿蛋白增高，尤其对有阳性家族史的孕妇很有诊断意义。已有用遗传标记物进行产前诊断。本病预后差，病死率高，绝大多数在生后一年内死于感染。

　　病理生理本病患儿肾脏体积及重量是正常肾脏的2—3倍，肾单位也明显增多，光镜下没有特异性的病变，生后1月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害，孕期肾病,最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩，晚期可见中末期肾病病理改变。免疫荧光学检查一般阴性，但在肾小球硬化区可见IgM和C3沉积，电镜所见几乎与年长儿肾病综合征无异，即肾小球上皮细胞足突融合。

　　疾病病因本病为常染色隐性遗传性疾病，基因定位于19q13.1，存在遗传标记D19S610，D19S608，D19S224和D19S220连锁不平衡。新近发现无论芬兰血统还是非芬兰血统（北美和欧洲）的先天性