神经性肠梗阻综合

先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

多有异嗜症或精神病而好咀嚼吞咽头发，丝线类物，这些长纤维的物质吞入胃内后，不能为机体所消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因纤维样物质缠绕较紧，毛石难以继续向前推进时，而在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，毛石常压迫小肠壁的系膜侧，引起坏死甚至穿孔。偶尔，毛石尾端延续至回肠或大肠。

毛石肠梗阻综合征

神经性肠梗阻综合症

腹胀、腹痛及便秘是临床的主要症状，恶心呕吐则为次要症状。体检见腹胀，按压下腹部尚软，无明显的压痛、反跳痛，偶尔可把及包块。

先天性巨结肠症

[疗效评价]

【神经性肠梗阻综合概述】

各种原因所致的单纯性结肠梗阻均有梗阻以上肠腔的扩大与积液，扩大的结肠腔以近端结肠（从直肠开始）明显，靠近梗阻点的结肠腔逐渐变小，站立位片可见腹部两侧有较宽大的液平或在盆部见到宽大派平，卧位片扩大的结肠腔内可见火柴头样半月状粘膜皱壁向腔内伸入且不会与对侧肠壁相接，有别于空肠的粘膜皱壁。有时由于梗阻近端的结肠充气扩大，在气体的衬托下会见到梗阻处肠腔狭窄或软组织样包块影的直接征象。X线可以见到充气扩大的小肠，但扩大程度远较结肠为轻。右半结肠梗阻以积液为主时会误诊为低位小肠梗阻，就算是乙状结肠梗阻，如果以积液为主而缺乏对比时，亦容易造成误诊。此时应再站立透视，转动体位观察肝曲、脾曲有否充气扩大以及充气扩大的肠腔内有否结肠袋不横贯肠腔的皱壁纹，对判断结肠梗阻有重要意义。

【治疗措施】

1.有异嗜症，或有吞咽大量毛发，丝线等病史。2.有幽门梗阻或高位小肠梗阻表现。

1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。

【诊断】

[鉴别诊断]

1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出； 4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”； 5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。

多为女性，以青少年为多见，表现为上腹部疼痛，腹胀，恶心、呕吐，因毛石的活瓣作用，呕吐量一般不大，呕吐物中可含胆汁，但梗阻在幽门者，则不含胆汁，少数可伴有腹泻和消化道出血，体检在上腹部常可扪及肿块。若因胃肠壁坏死引起穿孔者可有弥漫性腹炎的症状和体征。

毛石肠梗阻综合征即Rapunzel综合征。本征罕见，早在1812年Jacob和Grimm首先报道1例少女患者，该患者名叫Rapunzel而得名。我国亦有胃肠毛粪石报道。

本征需手术治疗，因毛石较长，一般取石常较困难，需多处切开，若有肠坏死时，应做肠切除。

3.上腹部可触及肿块，应通过胃镜及X线检查，排除肿瘤并证实毛石存在。

1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。 2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。 3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

钡剂灌肠（一般用低浓度）能明确梗阻的部位，梗阻程度甚至梗阻的性质。所以在诊断为结肠梗阻时，大多数患者都会做稀钡灌肠检查以明确原因。

神经性肠梗阻综合(Neurosis Intestinal Obstruction)也称痉挛性肠梗阻，功能性肠梗阻，动力性肠梗阻，谢尔舍米斯基病，本征由苏联医师Chercherski首先描述故又称Chercnerski病。我国也有少数病例报道，实际本征并不少见。

2.痉挛性 肠壁肌肉强裂收缩，常由于肠腔内外有外伤或炎症，异物等刺激而引效。麻痹性肠梗阻的腹痛轻微，主要表现为无排便或排气，严重腹胀，可引起呼吸和心跳加快以及少尿。在肠梗阻的早期可无全身症状，当伴有反复呕吐后，可产生脱水及电解质紊乱。麻痹性肠梗阻肠鸣音极度减弱或消失。

1.出生后不排胎粪或粪排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

神经性肠梗阻可分为1.麻痹性 由于肠壁肌肉运动受抑制而失去蠕动能力，肠腔内容物不能向下运行，见于急性弥漫性腹膜炎，腹膜后出血或感染。

[专家提示]

【临床表现】

【临床表现】

动力性肠梗阻

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通过详细询问病史和体格检查，绝大部分诊断不难，在诊断困难时，可行腹部X线透视或摄片检查，如发现小肠内有气体和液平面的存在，即为汤内容物通过障碍，提示有肠梗阻的可能，但本病早期可无明显的肠梗阻的X线征象，应特别警惕，因此本病的诊断主要根据临床表现，绝不能单靠X线检查来确定或否定。

需与单纯性小肠梗阻鉴别。

【治疗措施】

单纯性结肠梗阻

[概述]

[症状体症]

单纯性结肠梗阻原因多为肿瘤与炎症狭窄，少数可为老年性粪便梗阻。梗阻部位多数是乙状结肠与直肠区域。

[治疗原则]

[诊断依据]

[临床表现]

【诊断】

先天性巨结肠症是先天性肠道畸形，经保守治疗或中药治疗一般效果很差。 本病的手术治疗方法很多，治疗效果各家报告不一，并发症多，故患有先天性巨结肠病儿，应到条件较好，找治疗经验好的大夫诊治。

[影像学表现]

【病因学】

治疗要点是纠正由肠梗阻所致的水、电解质和酸碱平稀的失调，进行胃肠减压，以减轻腹胀，改善梗阻上端肠段的血液循环，同时控制感染，中医中药、针炙治疗有一定疗效。

[病因病理]

动力性肠梗阻：凡由于神经抑制或毒素刺激导致肠壁肌肉运动紊乱，致使肠内容物不能运行，分为麻痹性和痉挛性两类。麻痹性多见，麻痹性是肠管失去蠕动功能，可以发生在急性弥漫性腹膜炎、腹部大手术后，腹膜后血肿、腹部创伤。痉挛性是由于肠壁肌肉过度、持续收缩所致，比较少见，如慢性铅中毒，急性肠炎等可以见到。