婴儿脑外伤

　　高蛋氨酸血症可有煮白菜味或腐败黄油味；

　　β-甲基丁烯酰甘氨酸尿症可有猫尿味；

　　三甲胺尿症可有臭鱼烂虾味等等。

　　有臭味警惕婴儿脑外伤

　　先天性代谢病不及早治疗，必然造成严重神经发育障碍或痴呆。

　　怪味，是某些先天性代谢性疾病的信号，多与遗传有关的基因发生突变，导致婴儿脑外伤某种酶或结构蛋白的缺陷，使体内氨基酸或有机酸代谢发生障碍，并由汗尿排出，散发出各种味道。

　　丁酸/己酸血症、焦谷氨酸血症、β—酮硫解酶缺乏症等都有汗脚味；

　　苯酮尿症可有鼠臭味或霉味；

　　如枫糖尿症患儿可有枫糖味、烧焦糖味；

　　蛋氨酸吸收不良症有啤酒花烘炉味；

　　如苯丙酮尿症（PKU）-----先天性代谢病之一。是较常见的一种氨基酸代谢障碍性疾病，患该病的小儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸变为酪氨酸，使苯丙氨酸及其代谢产物---苯乙酸不能和谷氨酰胺结合排出体外，从而堆积在小儿体内，直接影响了维持正常精神活动的神经系统，干扰了其他代谢的正常进行，从而造成婴儿脑外伤落后和癫痫发作。多数患儿表现出皮肤色浅、毛发淡黄、脑大畸形、骨骼发育畸形等异常。

　　苯乙酸正常代谢应和谷氨酰胺结合，再从汗或尿排出体外，则不会发生怪味；而患苯丙酮尿症患儿，因苯丙氨酸代谢障碍，苯乙酸不能和谷氨酰胺结合直接由汗、尿排出而发出霉味或鼠臭味。