新生儿溶血性贫血治疗

　　溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染)和溶血性的细菌感染(如大肠杆菌或β-溶血性链球菌)中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。

　　感染引起的溶血性贫血

　　新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷(参见第127节红细胞膜变化引起的贫血)。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。

　　非球形红细胞溶血性贫血

　　患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症，也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。

　　先天性球形红细胞增多症引起的贫血

　　文献记录有许多罕见的血型不合(如Kell和Duffy)。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原。

　　罕见的血型不合

　　实验室检查项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是弱阳性，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性)，或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。

　　在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的溶血病。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症。

　　ABO血型不合

　　月观察红细胞压积变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血，而不是换血。

　　许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数

　　如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40%，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。

　　所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明显溶血。

　　新生儿溶血性贫血治疗---出生后　对胎儿水肿，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素)，用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。

　　新生儿溶血性贫血治疗---分娩时　监测胎儿的心率，如果发生胎儿窘迫或严重受累，就有剖腹产的指征。有胎儿水肿，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。