再生障碍性贫血发病机制

再生障碍性贫血是一种常见的危害青壮年造血系统疾病，在我国平均发病率为9.3/13万，在最近几年发病率逐步上升，而重型再障因其发病速度快，经常伴严重感染及内脏出血，西医学一般采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等多种方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来很大困难，且免疫抑制存在非常大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍然不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，价格方面非常贵，在临床很少应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差。

再障的病因病理与发病机制是怎样的呢？

再障的发病不外乎与感染、射线、免疫等内外因素有关，其发病机制目前公认的是造血干细胞缺乏或缺陷、造血微环境障碍和免疫异常，而免疫介导的造血抑制是再障最常见的病理机制。

一、免疫异常通常被称为虫子：40%~70%的再障患者免疫异常，抑制造血。T细胞异常，活性增高；造血负调控因子增加；巨噬细胞、淋巴细胞对CFU-C、CFU-E有抑制作用

二、造血干细胞缺乏或缺陷，普通形象的称为种子：干细胞减少或/和质的异常，不能分化、增殖，再障患者红细胞集落形成单位（CFU-E）对红细胞生成素不反应，或合成血红素能力低于正常。血中的粒单系祖细胞集落（CFU-C）低于正常，CFU-C越少，再障病情越重。

三、造血微环境障碍通常被称为土壤：骨髓的微环境包括微循环和基质，骨髓造血和骨髓微环境有很大关系。再障骨髓切片可见毛细血管较少，血流量降低，间质有水肿，造血微环境有病变。骨髓细胞生长需要骨髓基质细胞和细胞外基质构成的网络，为造血干细胞提供适宜的生长环境。

再生障碍性贫血虽然是恶性的疾病，但是随着科学的不断进步，现在康复的几率是很大的，所以请患有再障的患者和病人家属不必太为此忧虑。