什么是骨软骨病

　　骨软骨病是一组影响儿童发育期骨骺(出现于发育期不同的骨化中心)的疾病，其特征性表现是，受累骨的初级或次级骨化中心血流受阻，使发育最快的各种骨化中心发生了扰乱骨的正常生长过程的非炎性,非感染性疾病。其结果为出现异常的骨生长和骨畸形。

　　正常人出生时的骨骼主要由软骨组成。软骨是一种较软的组织，随着时间的推移，逐渐被另一种矿化更好的、更结实的组织—骨组织所取代。这种取代开始于每一块骨的特殊部位，称为“骨化中心”，随时间而遍及骨的其他部分 。

　　骨软骨病的病因尚不清楚。无单一的遗传基础，各种骨软骨病的解剖分布、病程、预后各不相同。不同的疾病影响的骨骼不同。最常见的骨软骨病，是Legg-Calvé-Perthes病(受侵袭的骨表现为股骨头骨骺的特发性无菌性坏死)。

　　罕见的骨软骨病，包括：Freiberg病(侵及第2跖骨)、Panner病(侵及肱骨小头)、Sever病(侵及跟骨)和Sindling-Larsen-Johansson综合征(侵及髌骨)。Legg-Calvé-Perthes病(股骨头骨骺的特发性无菌性坏死)，在5~10岁间发病率最高，好发于男性,而且通常是单侧的。

　　患者主要的症状是髋关节疼痛和步态不稳。病情通常是逐渐出现并缓慢发展，使关节的活动受到限制，大腿肌肉萎缩。X线最先表现为股骨头变扁平，以后是断裂，股骨头同时含有透亮区和硬化区。