股骨头骨骺骨软骨病的症状及如何诊断？

　　一、临床表现：最常见的临床症状是髋部疼痛及内旋和外展受限。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相撞碰，产生“嵌顿性外展”( hinge　abdnction)所致。患儿可有步态不稳，患侧Trendelenburg征阳性，股四头肌萎缩，患侧大腿可由于内收肌挛缩，出现明显的短缩畸形。由于髋部常由三条感觉神经支配，故患儿主诉疼痛可表现在髌上(股神经交配区) 、大腿内侧(闭孔神经支配区) 、臀部(坐骨神经支配区) 。许多患儿因主诉膝部疼痛，未检查髋部而延误诊断。因此对于3～12岁，特别是4～8岁儿童出现不明原因的持续性髋、膝关节疼痛,跛行和髋关节外展内旋活动受限时，应考虑罹患本病的可能。一旦X线或CT出现骨骺的密度或形状改变，结合患者的临床症状，诊断便可基本成立，而MR I在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值。

　　二、分型

　　Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依据股骨头受累程度和“头危象”( head at risk)征来分型：

　　Ⅰ型为股骨头的前中部受累，无塌陷，无干骺端反应。

　　Ⅱ型病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受损。

　　Ⅲ型是75%的股骨头受累，包括外侧柱，广泛干骺端受累。

　　Ⅳ型则是全股骨头受累，有弥漫性的干骺端反应。