血栓性血小板减少性紫癜症

    为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明，少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞，导致胶原和基底膜暴露，引起血小板和纤维蛋白沉积。某些病人血浆中存在一种或多种血小板聚集因子（ｐａｆ）或缺乏正常血浆中存在的ｐａｆ抑制因子，诱发血小板聚集。有人在ｔｔｐ病人血浆中分离出ｖｗｆ巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为ｖｗｆ的代谢异常也可能与ｔｔｐ发病有关。病变主要累及末梢动脉和毛细血管，微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反复发作。临床上以３０～４０岁女性多见，主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害，称为ｔｔｐ五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性。实验室检查：血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高，血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片，骨髓中红系及巨核系代偿性增生、凝血检查基本正常。皮肤、肌肉、牙龈和骨髓活检在毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积，伴血管内皮增殖和管腔阻塞。除少数慢性型病程可持续数月到数年，８０％病人在３个月内死亡。血浆置换和血浆输注可使６４％～８０％病人缓解，大剂量ｐｇi２输注或静滴长春新碱可使少数病例缓解，脾切除仅使部分病人短时间症状改善，抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。