外侧裂综合征

　　先天性双外侧裂综合征(congenital bilateral perisylvian syndrome,CBPS)又称先天性双外侧裂多小脑回畸形,是多小脑回相关综合征中的最常见的一种.多小脑回具有双侧、对称、外侧裂处最显着的特点.1993年南Kuznicky等首次提出,并提出CBPS可以通过临床特征并结合影像学确诊先天性双侧外侧裂综合征是一种少见的以假性球麻痹、癫痫、智力低下和双侧外侧裂区皮质发育异常为特征的神经发育障碍.本文 4 例根据临床表现和影像学检查诊断为该综合征的患者,其中男 3 人,女 1 人,年龄范围 12-26 岁.4 例患者均因癫痫发作就诊,影像学检查均显示双侧外侧裂皮质发育异常.临床表现为轻至中度的智力障碍、言语发育迟缓、构音障碍,咽反射消失和轻度锥体束征等.对于临床上表现为癫痫、假性球麻痹、智力低下、影像学提示双侧外侧裂萎缩的患者应想到先天性双侧外侧裂综合征的可能性现在了解外侧裂综合征是怎么回事了吧。

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