增生硬化性肾小球肾炎

　　

　　电镜：受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合，病变肾小球系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，内皮下、系膜区可见ED沉积。

　　可全阴性（没有穿到病变肾小球）；IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。

　　增生硬化性肾小球肾炎原发性FSGS光镜病理表现病理类型 节段硬化 硬化部位　　增生细胞　　主要细胞经典型　　有　　血管极尖端型　　有　　尿极周缘型　　有　　两者之间细胞型　　内皮、系膜、上皮　　内皮塌陷型　　内皮、系膜、上皮　　上皮系膜型　　内皮、系膜、上皮　　系膜免疫荧光：

　　肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生，常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性，但以系膜细胞增生为主，肾小管萎缩、空泡变性，间质纤维化。

　　系膜增生型：

　　病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。

　　细胞型：

　　脏层上皮细胞显着增生，肥大和空泡变性，毛细血管攀塌陷，但无明显的肾小球节段硬化，肾功能进展较快，上皮细胞可见滴状变性。

　　塌陷型：

　　节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。

　　周缘型：

　　肾小球节段硬化部位在尿极，有人认为此型对激素敏感。

　　尖端型或顶端型：

　　经典型或门部FSGS、尖端或顶端型、周缘型、细胞型、塌陷型、系膜增生型经典型或门型部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积，内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。

　　在上述背景下，增生硬化性肾小球肾炎有六个亚型：

　　有局灶分布的肾小球节段性硬化，硬化节段为系膜基质增多，玻璃样变性，有时出现细胞反应，有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚。

　　光镜：

　　病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。

　　增生硬化性肾小球肾炎病理：

　　好发于青少年，起病隐袭，NS常见（75%），血尿常见（75%，肉眼血尿20），常伴高血压、肾功能减退，激素疗效不理想。