急进性肾小球肾炎治疗

　　治疗

　　当药物治疗无效或是不完全时，应用血浆置换以去除游离抗体，完整的免疫复合物和炎症介体（如纤维蛋白原，补体）。抗GBM抗体疾病治疗选择是血浆置换每日4L交换共14天。一般，对于寡免疫性或免疫复合物型RPGN，每日3-4L交换共4-6天。强的松的环磷酰胺减少新抗体生成。血浆置换时严密监测非常必需，因为可能发生潜在危及生命的感染和不良药物作用。

　　如果综合征是特发性的，自发性消退少见；80%未治疗病人在6个月内进展至终末期肾衰。不可逆的无尿常见，不透析，可在几周内死亡。然而，如病因为感染后肾小球肾炎，SLE，Wegener肉芽肿或结节性多动脉炎，治疗可改善肾功能。恢复正常肾功能的病人有组织学改变，大多在肾小球，主要为肾小球毛细血管丛或上皮细胞内细胞增生，几乎无硬化及间质少量纤维化。60岁以上伴少尿性肾衰的病人或75%肾小球有环状新月体者预后差。

　　当肾活检发现严重新月体疾病但无广泛肾小球荒废，小管间质损害，或在多系统，感染性疾病时，药物治疗宜早期进行（血清肌酐＜5mg/dl，＜440μmol/L），这时疗效最好。无抗GBM抗体疾病，最初需透析的病人亦能从这种治疗中受益。甲基强的松龙冲击治疗（1g/d30分钟内静脉用，3-5天后口服强的松每日1mg/kg）可降低血清肌酐水平，在寡免疫性或免疫复合物型病人中50%可推迟透析超过3年。ANCA阳性病人可从加服环磷酰胺每日1.5-2mg/kg中获益。每月环磷酰胺冲击可减少不良反应，但它的作用还未肯定。

　　此后行维持透析替代原发性肾脏病治疗。肾移植后原有疾病有在移植肾中发生的危险性。