原发性醛固酮增多症

    原发性醛固酮增多症（原醛症），是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0．4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮 的肿瘤。

    [诊断要点]

    一、高血压

    为最早出现的症状，一般不呈恶性演进，大多数血压在170/100毫米汞柱左右。高时可达210/130毫米汞柱。病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害，眼底的血管变化较轻微。

    二、高尿钾、低血钾症状

    约80%～90%患者有自发性低血钾，尤其在服用排钾利尿剂后可诱发低血钾，临床上出现肌无力，周期性麻痹、心律失常，心电图U波明显、T波倒置、Q-T间期延长。肢端麻木，手足抽搐。多尿、夜尿增多，糖耐量减低。

    三、实验室检查

    1．血、尿生化检查：①低血钾：大多数病人在2～3毫摩尔/升；②高尿钾：血钾<3．5毫摩尔/升，尿钾>25毫摩尔/升,血钾<3毫摩尔/升，尿钾>20毫摩尔/升，提示尿路失钾；③高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；④碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常。

   2．血浆醛固酮、肾素活性测定：①血浆醛固酮 测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，,K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮 为413．3±180．3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常；②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为21．4nmol/d（9．4～35．2nmol/d），原醛症患者高于正常；③肾素活性（PRA）及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性正常参考值为0．55±0．9pg/ml，血管紧张Ⅱ为26．0±1．9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性，血管肾张素Ⅱ均降低，在低钠饮食，利尿剂及站立体位等因素刺激下，肾素活性（PRA）也无明显升高。

    3．卡托普利试验：正常人或原发性高血压病人，服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下，而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。

   4．安体舒通试验：醛固酮增多症患者，一般服药一周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

   5．钠负荷试验：低钠试验 原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3．5毫摩尔/升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。

    四、肾上腺B超、CT、MRI检查了解肾上腺有无肿瘤或增生。

   五、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相，如一侧肾上腺有放射性浓集，表示该侧有腺瘤，如二侧均有放射性浓集，提示为双侧增生。

   六、地塞米松抑制试验，对于肾上腺形态学检查未能发现肿瘤，上午直立位时血浆醛固酮下降的患者，要行本试验。地塞米松每日总量2mg，分次服，若是地塞米松可抑制性醛固酮增多症，在3周后血钾、血尿醛酮、血压可恢复正常。长期应用小剂量地塞米松0．5mg/日可使病人维持正常状态。