皮质醇增多症

     概 述

    皮质醇增多症，又称柯兴综合征，主要是由于下丘脑－垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的，主要表现为满月脸，向心性肥胖，多血质，皮肤紫纹，血糖、血压升高，骨质疏松，对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为１:２．５。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。

    临床表现
    1.肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质，皮肤紫纹；
    2.痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱；
    3.骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折；
    4.血压上升，久病者左心室肥大、心衰；
    5.情绪不稳，烦燥，甚至出现精神变态。

    诊断依据
    1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱；
    2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折；
    3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰；
    4.血糖增高、葡萄糖耐量减低；
    5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少；
    6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高；
    7.尿１７羟皮质类固醇、１７酮类固醇升高；
    8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高；
    9.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下；
    10.肾上腺、CT、Ｂ超、蝶鞍Ｘ线、垂体CT、 ＭＲＩ检查可发现相应病变；
    11.正常肾上腺性皮质醇增多症（腺瘤或癌）大剂量地塞米松试验不被 抑制，血ＡＣＴＨ低于正常值。

    治疗原则
    1.手术治疗； 2.放射治疗； 3.药物治疗； 4.对症治疗。

    用药原则
    1.垂体性柯兴病，垂体微腺瘤（直径小于１０ｍｍ），首选经蝶窦手术摘除，可望根治。未能摘除垂体微腺瘤，可作一侧肾上腺切除，另一侧大部分切除，术后垂体放疗。
    2.肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除，短期激素替代治疗。

    辅助检查
    1.临床症状体征典型，检查专案以检查框限“Ａ”；
    2.临床症状体征不典型，检查专案可包括检查框限“Ａ”和“Ｃ”。

    疗效评价
    1.治愈：（１）血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻；（２）血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（３）血浆皮质醇、尿１７羟皮质类固醇、尿１７酮类固醇含量正常；（４）５年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。
    2.好转：（１）血压下降，症状好转；（２）血电解质，血糖水平基本正常；（３）血浆皮质醇，尿１７羟皮质类固醇、尿１７酮类固醇含量下降。
    3.未愈：症状体征未好转，实验室检查未正常，定位检查病源无变化。